Simptome pljučne hipertenzije namreč zlahka pripišemo tudi drugim veliko pogostejšim boleznim, kot so astma, kronična obstruktivna pljučna bolezen (KOPB) ali popuščanje levega prekata srca. Pa tudi starosti, povišani telesni masi in zmanjšani kondiciji.
Društvo za pljučno hipertenzijo Slovenije ob svetovnem dnevu pljučne hipertenzije, ki ga obeležujemo 5. maja opozarja na relativno slabo poznavanje bolezni med širšo javnostjo in družinskimi zdravniki, kar podaljšuje diagnosticiranje bolnikov in zmanjšuje možnost, da bolniki do ustreznega zdravljenja pridejo pravočasno. “S kampanjo ‘Prepoznajmo pljučno hipertenzijo’ želimo razširiti zavedanje o obstoju te bolezni in povečati možnost, da bolnik do ustreznega zdravljenja pride v čim bolj zgodni fazi bolezni,” poudarja Tadeja Ravnik, predsednica društva.
Pljučna hipertenzija je bolezen, ki prizadene pljuča in srce. O bolezni govorimo takrat, ko je invazivno izmerjen srednji tlak v pljučni arteriji višji od 20 mmHg. To pomeni, da mora srce kri črpati proti večjemu pritisku (uporu) in je zato vedno bolj obremenjeno. Posledično pride do funkcionalnih in morfoloških sprememb desne polovice srca in v končni fazi do desnostranskega srčnega popuščanja, kar je tudi vzrok smrti bolnikov s pljučno hipertenzijo, opozarja asist. dr. Polona Mlakar, dr. med., spec. interne medicine.
Kdaj pomisliti na bolezen?
“Posamezniki naj bodo v prvi vrsti pozorni na zmanjšanje fizične zmogljivosti, ki se pojavi brez drugih jasnih razlogov. Če ste pred nekaj meseci uspeli brez težav hribolaziti in osvojiti tudi najvišje vrhove, sedaj pa se zadihate že pri hoji v prvo nadstropje ali še huje, pri preoblačenju domače postelje, je to resen opozorilni znak,” opozarja Ravnikova. Dodaja, da bolniki opažajo še omotičnost in omedlevico, zlasti med telesno aktivnostjo tudi bolečine v prsih, pogost kašelj, otekle noge in gležnje ter pospešeno bitje srca. Ko bolezen napreduje do te mere, da resno ogrozi desno stran srca, se lahko pojavijo tudi kronična utrujenost, izraziti edemi gležnjev, utripajoč občutek v vratu, nenehni občutek tiščanja v prsih, občutek polnosti v trebuhu, ustnice in nohti lahko pomodrijo, pojavi se lahko tudi krvav izpljunek in izguba zavesti.
Zgolj s pregledom bolezni ni mogoče odkriti
Dr. Mlakarjeva opozarja, da nobene izmed petih zvrsti pljučne hipertenzije ni moč zaznati s telesnim pregledom, ki ga opravi družinski zdravnik. “Tudi laboratorijska analiza krvi je v zgodnji fazi pljučne hipertenzije povsem brez značilnih posebnosti. Pomembno je, da družinski zdravniki v primerih opisanih simptomov, ki jih ne morejo pojasniti z drugimi obolenji, pomislijo na možnost pljučne hipertenzije in bolnika napotijo k zdravniku specialistu. Slednji pri bolniku opravijo različne dodatne preiskave, kot so: ultrazvok srca, rentgenska slika prsnega koša, kardiopulmonalno obremenitveno testiranje, računalniška tomografija (CT) ali ventilacijsko/perfuzijska scintigrafija pljuč. Za potrditev diagnoze je vedno potrebna invazivna meritev krvnega tlaka v pljučnem žilju.”
“Za kronično trombembolično pljučno hipertenzijo navadno zbolijo posamezniki po pljučni emboliji. Približno štiri odstotke bolnikov je takih, pri katerih antikoagulacijska zdravila po pljučni emboliji ne uspejo raztopiti vseh strdkov v krvi. Številka je majhna, zato je tudi zelo težavno te bolnike prepoznati,” pravi dr. Polona Mlakar. Opozarja, da ni normalno, da nekdo še mesece ali leta po pljučni emboliji ne zmore enakih aktivnosti kot pred boleznijo, se še vedno zelo hitro zadiha in je nenehno utrujen.
Za pljučno hipertenzijo lahko zboli vsak
Pljučna hipertenzija svojih bolnikov ne izbira glede na starost in spol, obstajajo pa manjše razlike med vrstami pljučne hipertenzije. Kronična trombembolična pljučna hipertenzija je pogostejša pri starejših ljudeh, predvsem tistih, ki že imajo obstoječe bolezni, ki povečujejo tveganja za venske trombembolizme. “Ni pa nujno,” pojasnjuje dr. Mlakarjeva. “Med enajstimi pacienti, pri katerih smo v UKC LJ opravili pljučno endarterektomijo, sta bila tudi 22-letno dekle in 37-letni gospod,” dodaja.
Neozdravljiva pljučna arterijska hipertenzija je značilnejša za nekoliko mlajše osebe, pogosteje ženske, ali pri bolnikih, kjer je povezana z osnovnim obolenjem – kot so sistemske bolezni veziva, bolezni jeter ali prirojene srčne napake. Pri ostalih vrstah pljučne hipertenzije je vzrok bodisi neznan bodisi povezan z boleznimi srca ali pljučnimi obolenji.
Včasih zdravljenje na Dunaju, danes v Ljubljanskem kliničnem centru
Načini zdravljenja pljučne hipertenzije se razlikujejo glede na vzrok nastanka bolezni, pridruženih obolenj in vrste pljučne hipertenzije. Pomemben dosežek v slovenskem zdravljenju kronične trombembolične pljučne hipertenzije (CTEPH) je začetek izvajanja obsežne in zelo zahtevne operacije – pljučne trombendarterektomije. “Slovenske bolnike, ki so bili primerni za tovrstno operacijo, smo pred tem pošiljali na Dunaj, letno so jih tam operirali tri do pet,” razloži dr. Polona Mlakar. Po izobraževanju in spremljanju vseh postopkov v bolnišnici Royal Papworth v Cambridgu – ta je za San Diegom v ZDA drugi največji center za tovrstne posege na svetu – so prve operativne posege v UKC LJ pod vodstvom proktorja kirurga Choo Yen Ng-a izvedli novembra 2022. “Do sedaj smo s pomočjo proktorja izvedli 10 operativnih posegov, februarja letos pa je ekipa s kardiovaskularnim kirurgom prof. dr. Jušem Kšelo, dr. med., na čelu prvi tovrstni operativni poseg izvedla povsem samostojno, brez navzočnosti proktorja,” opisuje dr. Mlakarjeva.
Med operacijo, ki lahko traja tudi 10 ur, telo bolnika podhladijo na 18 stopinj Celzija, v točno določenih in nadzorovanih razmikih za največ štirikrat po 20 minut iz telesa izčrpajo vso kri in prekinejo zunanji krvni obtok. Šele iz suhih in praznih žil lahko kirurg namreč odstrani krvne strdke, ki so se nabrali v žilah bolnika. “Na vsakih 20 minut popolne prekinitve krvnega obtoka, za 10 minut ponovno zaženemo zunanji krvni obtok. V nasprotnem primeru bi na centralnem živčnem sistemu, jetrih, ledvicah in ostalih notranjih organih, lahko nastala nepopravljiva škoda. Med temi desetimi minutami organi in celice ponovno dobijo dovolj kisika, da lahko popolno prekinitev krvnega obtoka in čiščenje sten pljučnega ožilja ponovimo,” opiše dr. Juš Kšela.
“Takšna operacija se za nas konča šele takrat, ko bolnika zbudimo. Bolniki po operaciji namreč ostanejo v sedaciji in intubirani še v povprečju 24 ur, lahko tudi več. Takrat se šele vidi, ali je zaradi ohlajanja telesa nastala kakšna nepopravljiva škoda na organih in ali smo uspeli izboljšati klinično sliko osnovne bolezni,” še pove dr. Kšela. Dodaja, da je bilo uspešnih vseh 11 operacij, ki so jih do sedaj izvedli na ljubljanskem UKC. Pri bolnikih niso opazili drugih okvar, njihovo klinično stanje je precej boljše kot pred operacijo. Več zmorejo, pljučna hipertenzija se je bodisi zmanjšala ali povsem izginila. Tudi pri nadaljnjem izvajanju tovrstnih operativnih posegov bo ljubljanski UKC še vedno ohranjal strokovno posvetovanje s strokovnjaki na Cambridgu. Po besedah kirurga, vsakega bolnika predstavijo na multidisciplinarnem konziliju, o posameznih primerih in operativnem posegu se pogovorijo tudi s proktorjem.
Napredek tudi pri zdravljenju edine povsem neozdravljive vrste pljučne hipertenzije
Pljučna arterijska hipertenzija (PAH), kot ena izmed vrst pljučne hipertenzije, velja za redko in neozdravljivo bolezen. Zdravimo jo s specifičnimi zdravili (vazodilatatorji) in podporno, na ta način lajšamo simptome, zmanjšujemo tveganja za napredovanje bolezni in izboljšamo prognozo. Brez tovrstnega zdravljenja napredovanje bolezni velikokrat vodi do zadnje možnosti za preživetje, presaditve pljuč in/ali srca.
Poleg obstoječih zdravil bo z letošnjim letom bolnikom s pljučno arterijsko hipertenzijo na voljo tudi novo biološko zdravilo za povečanje obremenitvene zmogljivosti in zmanjšanje tveganj za klinična poslabšanja bolezni ter izboljšanje prognoz. Novo biološko zdravilo bo veljalo kot dodatek osnovnemu zdravljenju pljučne arterijske hipertenzije, bolniki si ga bodo s podkožno aplikacijo odmerjali enkrat na tri tedne.
Bolezen slabo poznana v javnosti in med zdravniki
Ne glede na metodo zdravljenja, nova zdravila, ki prihajajo na trg, in druge podporne načine zdravljenja pljučne hipertenzije še vedno ključni izziv ostaja njeno prepoznavanje. “Če želimo bolnike ustrezno zdraviti, je pljučno hipertenzijo potrebno naprej prepoznati,” opozarja dr. Polona Mlakar.
Atipični simptomi in nepoznavanje obstoja bolezni so poglavitni razlog, da od pojava prvih simptomov pri bolniku do pričetka zdravljenja včasih mine tudi več let.
“Ker bolezen med širšo laično javnostjo in družinskimi zdravniki še ni dovolj dobro poznana, smo se v Društvu za pljučno hipertenzijo odločili, da aktivnosti ozaveščevalne kampanje ‘Prepoznajmo pljučno hipertenzijo’ letos še okrepimo. Pripravljamo vrsto vsebin za družbene in klasične medije, z dogodkom Vsak vdih šteje pa bomo letos prisotni kar v dveh največjih slovenskih mestih,” pravi Tadeja Ravnik.
Osrednja aktivnost obeh dogodkov bo šest-minutni test hoje s slamicami, s katerim bodo mimoidoči lahko preizkusili, kako je dihati s pljuči bolnika s pljučno hipertenzijo. “Z nosno ščipalko in dvema slamicama v ustih namreč otežimo dovod kisika v pljuča, posameznik se hitreje zadiha in zmore manj fizičnega napora. Podobno kot bolniki, ki se trudijo opravljati vsakodnevne obveznosti,” pojasnjuje Ravnikova.
Dogodka bosta potekala v petek 17. maja na Prešernovem trgu v Ljubljani in v sredo 22. maja na Glavnem trgu v Mariboru. Na dogodkih bodo mimoidoči o simptomih, življenju s pljučno hipertenzijo in načinih zdravljenja lahko spregovorili tudi z bolniki, člani društva in zdravniki specialisti.
