Idiopatska pljučna fibroza (IPF) je kronična bolezen neznanega vzroka, ki povzroča brazgotinjenje pljuč. Ne poznamo njenega vzroka, potek bolezni pa se med obolelimi precej razlikuje. Je resna bolezen z visoko smrtnostjo in ni ozdravljiva (vir). Po postavitvi diagnoze samo polovica bolnikov živi dlje kot 2 – 3 leta. Najpogosteje se pojavi pri starejših moških.
Svetovni teden ozaveščanja o IPF
Ob svetovnem tednu ozaveščanja o IPF, ki je letos potekal med 16. in 23. 9. 2017, smo v pomoč prizadevanjem za prepoznavanje bolezni organizirali javno tribuno na forumu Starševski čvek. Na vprašanja bolnikov, svojcev in strokovnjakov je odgovarjala prim. Katarina Osolnik, dr. med., spec. interne medicine, vodja oddelka 100 na Univerzitetni kliniki za pljučne bolezni in alergijo Golnik. Povzetek javne tribune in ključna sporočila objavljamo v nadaljevanju članka.
Kako prepoznati IPF?
Brazgotinjenje pljuč se pri bolnikih najpogosteje kaže kot kašelj in oteženo dihanje, ki se lahko poslabša že pri običajnih aktivnostih, npr. zadihanost ob hoji po stopnicah. Pogosti simptomi so še utrujenost, slabost, izguba apetita in teže. Podobne simptome in znake lahko opazimo tudi pri kardiovaskularnih in drugih pljučnih obolenjih, kot na primer KOPB (kronična pljučna obstruktivna bolezen) ali pljučnica.
V pogovor na javni tribuni se je oglasila tudi družinska zdravnica, ki zase pravi, da nima dovolj izkušenj s prepoznavanjem IPF, ker takšnega bolnika redko sreča. Prim. Katarina Osolnik pojasni ključno vlogo družinskega zdravnika pri odkrivanju IPF:
“Za družinskega zdravnika je najpomembnejše, da, če ob poslušanju bolnika ugotovi inspiratorno pokanje tega izvida ne spregleda ampak nadaljuje diagnostiko: ni vsako inspiratorno pokanje pljučnica, če bolnik nima kliničnih znakov akutne okužbe, tudi za potrditev ali izključitev srčnega popuščanja kateremu se inspiratorne poke kaj hitro pripiše je potrebno še kakšno dodatno preiskavo.
Če niste potrdili katere od zgoraj navedenih diagnoz je prav, da bolnika napotite k pulmologu za razjasnitev vzroka kliničnega izvida inspiratornih pokov.“
Nadaljuje s predstavljanjem glavnih opozorilnih znakov:
“V ospredju bolnikovih težav sta suh kašelj in napredujoča težka sapa, najprej pri naporu, nato že v mirovanju. Ob kliničnem pregledu pri večini bolnikov ugotavljamo inspiratorne poke, pri manj kot polovici betičaste prste.
Nujno je pri bolniku s sumom na IPF opraviti visokoločljivostni CT, ki je ključna preiskava v diagnostiki in omogoča redno in objektivno spremljanje bolezni.”
Zgodnja diagnoza bolezni je ključna, saj je potrebno bolezen začeti čim prej zdraviti. Glavni namen zdravljenja IPF je upočasnitev brazgotinjenja pljuč in upočasnitev upada pljučne funkcije.
Obiščite stran z več informacijami o IPF
Uporabnica sprašuje za prijateljico:
“Mojo prijateljico pogosto zdravijo zaradi pljučnice. Kljub zdravljenju nenehno kašlja, potrdili pa so ji tudi bronhiektazije. Stara je 55 let in nkoli ni kadila in ne jemlje nobenih zdravil. Ali je možno, da so bronhiektazije povezane z IPF ali bi morda lahko šlo tudi za dve bolezni sočasno?”
Prim. Katarina Osolnik poda odgovor in pojasnilo:
“Pri bolnikih z IPF res lahko srečamo bronhiektazije, vendar so te nastale zaradi fibroziranja pljuč okrog bronhov-imenujemo jih trakcijske bronhiektazije.
Bronhiektazije, ki nastanejo kot posledica ponavljajočih okužb (pljučnice) imajo običajno drugačno klinično sliko od IPF. Tako dilemo lahko reši visokoločljivostno globinsko slikanje, ki zelo natančno omogoča ugotoviti ali je fibroza prisotna ali ni, in obseg bronhiektazij.”
Na vprašanje, ali obstaja kakšna povezava med pljučno fibrozo in pljučno hipertenzijo, pojasni:
“Povezava obstaja. Pri napredovali fazi bolezni se pri bolnikih pojavi pljučna hipertenzija, ki je posledica fibroziranja pljučnega tkiva, tudi žilja.
Znotraj skupine bolnikov z IPF so tudi nekateri, ki imajo poleg fibroze tudi emfizem. Pri teh bolnikih je pojav pljučne hipertenzije pogostejši.”
Kdo lahko zboli?
Prim. Katarina Osolnik na vprašanja, kdo lahko zboli:
“Nevarnost nastanka idiopatske pljučne fibroze lahko povečajo genetski dejavniki (že prisotna fibroza pri katerem od sorodnikov), kajenje, izpostavljenost kemikalijam ter prahom in izpostavljenost dimu.
Predhodne okvare pljučne funkcije kot posledica vnetja, npr. pljučnice, niso rizični dejavnik za pojav IPF.
Predvsem svetujem opustitev kajenja-2/3 bolnikov z IPF je še aktivnih ali bivših kadilcev.”
Sodelujoči v javni tribuni, ki se je podpisal “35 letni kadilec”, sprašuje:
“Sem kadilec in kadim že 35 let. kakšna leta manj, občasno več, zadnja tri leta cca. škatlico na dan. Moja pljuča so zdrava, čeprav priznam, da me včasih stisne, ko slišim, da je kdo dobil raka. Čeprav razumem, da ne gre za raka pri tej bolezni, imam vprašanje za strokovnjakinjo. Kakšno je vaše mnenje pulmologinje, kako veliko tveganje je v resnici kajenje? Če imate morda tudi kakšne številke ali poznate vir, kjer bi to pogledal in se bolj prepričal, da je res škodljivo. Čeprav nimam problemov, bi rad našel kakšen pameten motiv zato, da preneham s to škodljivo in drago razvado. Tako bi tudi osrečil drago ženo, da bo srečna in bil zgled vnukom.”
Prim. Katarina Osolnik odgovarja:
“Kajenje in izpostavljenost cigaretnemu dimu poveča nevarnost nastanka idiopatske pljučne fibroze. Da je kajenje res škodljivo, obstaja zelo veliko podatkov. Vemo, da je pri kadilcih večje tveganje za pojav številnih bolezni, tudi izven pljuč. Je pa dokazano, da je kajenje glavni dejavnik tveganja za kronično obstruktivno pljučno bolezen, raka pljuč in spontane pnevmotorakse.”
Uporabnika, ki je delal z azbestom, zanima, ali je mogoče, da bi zbolel za IPF:
“Je pljučna fibroza lahko tudi posledica dolgotrajnega dela z azbestom? Ste imeli kakšen tak primer?”
Prim. Katarina Osolnik mu pojasni:
“Izpostavljenost azbestu in posledična azbestoza pljuč lahko vodi v fibrozo, vendar take fibroze ne štejemo med Idiopatske fibroze, ker poznamo vzrok. Zaenkrat takih fibroz ne zdravimo s protifibrotično terapijo.”
Kako poteka zdravljenje?
Večina bolnikov potrebuje tudi trajno zdravljenje s kisikom na domu, podporno zdravljenje kašlja in spremljajočih bolezni. Za posamezne bolnike, mlajše od 65 let, je možna tudi presaditev pljuč. Prim. Katarina Osolnik pojasni:
“Fibroze ne znamo pozdraviti. Glavni namen zdravljenja idiopatske pljučne fibroze je upočasnitev njenega napredovanja oziroma upočasnitev slabšanja pljučne funkcije in preprečevanje akutnih poslabšanj. V Evropi (tudi v Sloveniji) sta registrirani dve zdravili: pirfenidon in nintedanib. Le-ti upočasnita brazgotinjenje pljučnega tkiva.
Pri večini bolnikov je ob koncu življenja potrebno trajno zdravljenje s kisikom na domu in podporno zdravljenje kašlja ter spremljajočih bolezni – srčnega popuščanja.
Za posamezne bolnike, mlajše od 65 let, je edina možnost podaljšanja preživetja presaditev pljuč.”
Pot od simptomov, prepoznavanja bolezni do diagnoze
Med prvimi simptomi in postavitvijo diagnoze IPF mine lahko tudi do dve leti. Postavitev diagnoze IPF je zelo zahtevna, potreben je timski pristop pulmologa, radiologa in patologa.
Prim. Katarina Osolnik pojasnjuje:
“Natančna postavitev diagnoze idiopatske pljučne fibroze je zelo zahtevna. Temelji na izključitvi vseh možnih znanih vzrokov pljučne fibroze, kot so na primer sistemske bolezni veziva, ki lahko prizadenejo pljuča, preobčutljivostna vnetja – farmarska pljuča, sarkoidoze. Mogoča je le s timskim pristopom – nujno je sodelovanje klinika pulmologa, patologa, radiologa. Vsi morajo imeti primerno teoretično znanje in dovolj kliničnih izkušenj na področju intersticijskih pljučnih bolezni.
Čimhitrejša postavitev diagnoze IPF je ključna, ker imamo podatke, da je tudi učinkovitost zdravljenja z namenom upočasnitve napredovanja bolezni, večja v zgodnjih fazah.”
Zaskrbljena hči sprašuje za svojega očeta:
“Osebni zdravnik je pri očetu ob poslušanju pljuč slišal pokanje. Zdaj oče čaka na pregled pri pulmologu. Ker občasno oče zelo težko diha – že manjši napor ga utrudi, sem pomislila, tudi da gre za kakšno resnejšo pljučno bolezen. Vem, da preko foruma ne morete podati konkretnega nasveta, vprašanje je tudi, ali gre za IPF, ampak veliko bi mi pomenila vaša kakršnakoli beseda ali nasvet,”
in prim. Katarina Osolnik odgovarja:
“Če zdravnik sliši pokanje ob poslušanju pljuč je to lahko prvi znak, da so prisotne fibrozne spremembe v pljučih. Seveda pa je potrebno narediti še več diagnostičnih postopkov, da bi lahko potrdili diagnozo IPF (rentgensko slikanje, meritev pljučne funkcije, globinsko slikanje…).
Prepričana sem, da bo vse to opravil pulmolog h kateremu je oče napoten.”
Kako živeti z IPF?
Odsotnost simptomov ne pomeni, da bolezen ne napreduje. Potrebno je stalno zdravljenje, ki se ne sme prekiniti. Bolnik se mora sprijazniti, da bo zdravljenje trajalo do konca življenja.
Milena M. zapiše zgodbo svojega moža:
“Moj mož ima IPF že vrsto let, pa vendar se dogaja, da ga ljudje pogosto gledajo, kot da bo vsak trenutek umrl. Živi s kisikom in želim si, da bi ljudje vedeli, da ni konec sveta, če potrebuje ta pripomoček.”
Prim. Katarina Osolnik se strinja, da je druženje in pogovori med bolniki zelo pomebno, saj lahko izmenjajo informacije in osebne izkušnje:
“Pogovor med bolniki z enako diagnozo je lahko še dodana vrednost zdravljenju.”
“Pred mesecem in pol se je mož vrnil iz bolnišnice na Golniku, kjer so mu diagnosticirali pljučno fibrozo. Ker nič ne govori in je na sploh tihe sorte, me zanima, kaj to sedaj pomeni, kakšne so posledice te bolezni za njegovo nadaljnje življenje in kaj lahko pričakujemo, kakšna bo kakovost njegovega življenja. Star je 67 let.”
“Če gre pri vašem možu za diagnozo idiopatske pljučne fibroze, je bil gospod pred odpustom verjetno opremljen tudi z nekaj knjižicami o svoji bolezni.
Kako hitro bo napredovanje bolezni ob postavitvi diagnoze ni mogoče predvidevati. Majhen delež bolnikov ima izrazito hiter upad pljučne funkcije. S predpisanimi zdravili želimo upočasniti napredovanje bolezni, ne znamo pa je ozdraviti.
S podpornim zdravljenjem (kisik, zdravila proti kašlju) želimo ob napredovanju bolezni čim bolj izboljšati kvaliteto življenja.
Če se gospod zdravi in spremlja na Golniku ste povabljeni, da pridete z njim na ambulantno kontrolo, kjer bomo lahko v osebnem pogovoru rešili še kakšno odprto vprašanje.”
Viri in dodatne informacije:
- Spletna stran v slovenskem jeziku z osebnimi pričevanji bolnika in nasveti zdravnika, namenjena bolnikom z IPF in njihovim svojcem na: www.fightipf.si.
- Onkološki inštitut Ljubljana, Epidemiologija in register raka, Register raka Republike Slovenije (2015): Rak v Sloveniji 2012
- Priročnik Univerzitetne klinike za pljučne bolezni in alergijo Golnik: Priročnik o idiopatski pljučni fibrozi
- Članek o IPF objavljen na Med.Over.Net: Bolezen, ki je bolj smrtonosna od številnih oblik raka
