Pozdravljeni

Nabralo se mi je nekaj vprašanj in upam, da mi boste lahko odgovorili.
Bila sem pri privat nevrologu in mi je predpisal Nevrontin 3OOO za nevropatske bolečine.Komaj sem mu kaj povedala ali ga vprašala, tako me je bilo strah,je gotovo mislil, da sem trčena.
Zanima me kaj nevropatija pomeni in kakšno vlogo igra Nevrontin pri tem.
Kolikor sem prebrala povzroća take stranske učinke, kakršne znake imam že sama.
Kaj pomeni lasegue pozitiven v skrajni legi obojesransko?
Ali kaj pomeni, da mi pri pritisku v Valaix ove točke v višini iliakalnih spin noge močno vibrirajo in mi hoćejo odpovedati?
Po kolikem času je treba ponoviti pregleed z magnetno resonanco?
Moj izvid je star že eno leto in pol.
Ali mora kdo kontrolirati, kakšno je stanje po jemanju Nevrontina?
Zahvaljujem se za odgovore.

pozdravljeni,

prvo me zanima zakaj ste šli do nevrolgoa.sum na katero obolenje je šlo??mogoče na MS?

kot prvo me zanima ali je enkratni odmerek nevrontina 3000mg ali 300mg,odmerek nevrontina se mora postopoma zviševati.največji odmerke pa če se prav spomnim dnevni seveda v trikratnem doziranju je 3600mg.se mi zdi da ste narobe napisali 3000mg

nevropatijo ponavadi določi nevrolog na podlagi bolečin v okončinah ki jih povroža draženje živca.v tem primeru nevrontin blaži te bolečine pri nekaterih zelo uspešno pri nekaterih manj uspešno.če se bodo pojavili stranski učinki po jemnaju tablet(kar je skoraj nemogoče)boste pačz nevrologom določili novo terapijo.če bo neuronin oblažil bolečine al jih celo odpravil potem bo stanje takoj jasno.

lasegueov test se imenujeo po nekem fr. zdravniku.

dela se sede in leže tako da premikate bok od 180 do 90 stopinj.

kriteriji za pozitiven test so da se pojavi bolečnina pred 70 stopinjmai nagiba,da se poslabša dorsifleksiarna bolečina na nogi in da bolečina popusti oziroma se olajša pri itegnitvi kolenskega sklepa.

pritisk na valaix točke pomeni da se nerva odzivata na draženje.razog zakaj se je nevrolognija oodločila delat test bipovedal kaj več.ker na slepo tudi ne morem ocenevati kaj na j bi to pomenilo.
na MRI ni potrebno iti nikdar več če je izvid normalen.ker mi niste napisali kakšen je bil izvid izpred leta inpol vam nemorem svetovati kaj storiti v tem primeru.

skratk kaj več podatkov boste morali izdati.prvo zakaj ste sploh šli do nevrologa in kakšne simptome oziroma težave imate ter vzrok za nastanek nevropatije ki bi ga nevrolog moral ugotoviti saj bo le tako zdravljenje uspešno.upam da sem vsa malo pomagal.

LP!

pozdravljen

Pisala sem vam že 22. septembra pod naslvom A je to.Prosim, če si lahko o tem preberete tam,da ne bom še enkrat pisala o vseh težavah. hvala
Pri odmerku Nevrontina sem se zmotila.začela sem z 3OO na dan,sedaj pa ostane trikrat ena tableta na dan po 3OO.
Za pritisk na valaix točke se je odločil dr.Švegelj na invalidski,pa ne vem zakaj.

Nevrontin jemljem peti dan in sem, vrtoglava in za nobeno rabo, bolečine pa popušćaj

lep pozdrav

še vedno dajem največ možnosti da je te posledice pustila borelia.kaj pa zdravniki pravijo na to???

Pozdravljen

Zdravniki pravijo, da vse skupaj ni omembe vredno.
Trenutno je moje počutje tako,da bi bila najraje v bolnici.
Sedaj sem tri tedne doma, ker sem zardi nezmožnosti morala zapustiti delavno mesto.Trgi tedn moram iti delati.V službi pa zahtevajo zdravega in sposobnega človeka.Omenjajo mi že odpoved in sem skoraj v brezishodnem položaju.
Mene kot laika že eno leto vse skupaj napeljuje na ALS.

pozdravček

če bi šlo z ALS bi po treh letih najverjetneje ne bila več med nami.namreč doba preživetja pri ALS je po statstiki 3 leta.pojavijo se pa predvsem težave z dihanjem in povsem odpoved mišičja.glede ALSja brez skrbi ne gre pri vas za to bolezen ker bi jo sicer diagnosticirali

Kaj je to ALS?

ALS je amitrofična lateralna skleroza.rizadane predvsem moške stare okoli 40 let lahko izjemoma tudi mlajše ali starejše.gre za okvaro motoričnega nevroa.vzrk ni pozan.zdravljenje ni možno.povprečna doba preživetja je 3 leta.odpovejo vse mišice v telesu.po cca 1-2 letih ni več možna hoja.nazadnje odpovejo tudi dihalne mišice in se bolnik praktično zaduši.obstaja možnost priklopa na ventilator oziroma aparat ki diha namesto pacienta vendar bolnik ob tem lahko premika le oči.večina se jih odloči da ne grejo na intubacio in posledično ventilacijo.vglavnem zelo strašna bolezen proti kateri je MS v večini prava milina;-(amiotrofična lateralna skleroza, pri kateri so prizadeti samo nevroni, ki uravnavajo gibanje. Bolezen povzroči smrt v približno treh do petih letih po pojavitvi. Na svetu je več kot 350.000 ljudi s to boleznijo in vsako leto jih umre okrog 100.000.

A to je podobno kot distrofija mišic?

Pozdrav

Me veseli, da ni kaj hujšega, ste me potolažil.Ampak, kadar imam slabe dneve in sem tako prekleto nesposobna mislim, da me bo prej pobralo.
preden bodo zdravniki kaj spackali skupaj. K sreči mi duha še niso upgnili in bom zmogla.Po srcu sem borec in upornik, kot pravi pesem-Ne daj se Ines.
Sedaj pa me zanima bolj intimna tema.A smo vsi odrasli in upam, da bo kdo kaj napisal o spolnosti pri nevroloških obolenjih. Ali se pri kom pojavljajo težave?Jaz že dve leti ne čutim ne potrebe . ne žellje , ne vzburjenja.Skratka nič. Ali je lahko to posledica zožanja spinalnega kanala?
Se slišimo?

ne ni podobno kot distrofija mišic.poznamo več vrst distrofije mišic ki tudi drugače potekajo.razvrščamo jih glede na to katere mišice prizadanejo in glede na starsot ter še veliko drugih dejavnikov.
pri duchennovi distrofijo zbolijo dečki pri staroti cca. 12 let in živijo v povprečju do 20. leta.pri nekaterih drugih oblikah distrofijo(faciokapulohumeralno)pa dočakajo normalno življensko dobo in lahkohodijo ker so mišice spodnjih okončin blago prizadete

draga byba ne morem trditi da ne gre za kaj hujšega vendar skoraj gotovo ne gre za ALS.kar se tiče slabih in dobrih dnevov jih imamo vsi.
skoraj gotovo pa tako stanje pusti psihične posledice na vsakem človeku in tudi na tebi jih čeprav se morda tega še ne zavedaš.jaz bi tukaj iskal vzrok za pomanjkanje sla po spolnosti.

LP!

Najlepsa hvala za odgovor.

kakšne metode pa uporabljajo za diagnosticiranje te bolezni?

hvala!

ker je kar nekaj vprašanjv zvezi z ALSom
sem dal copy/paste podrobnosti o tej bolezni

Kaj je ALS?
Amiotrofična lateralna skleroza (ALS) je napredujoča bolezen motoričnih (gibalnih) živčnih celic v možganski skorji (zgornji motorični nevroni) ter v možganskem deblu in v hrbtenjači (spodnji motorični nevroni). Zato je za ALS v rabi tudi ime bolezen motoričnega nevrona (BMN), čeprav je – strogo vzeto – ALS le ena od oblik BMN. Pri drugih so namreč lahko prizadeti samo spodnji ali samo zgornji motorični nevroni. V Evropi je v rabi tudi eponimsko poimenovanje Charcotova bolezen (po Jeanu Martinu Charcotu, ki je bolezensko sliko podrobno opisal leta 1869), v ZDA pa Lu Gerhigova bolezen (po znanem igralcu baseballa, ki je za boleznijo zbolel leta 1933). Če pojasnimo še posmezne izarze iz besedne zveze ALS. Amiotrofija pomeni usahlost mišic oz. zmanjšanje mišične mase. Lateralen je odmaknjen od sredinske črte, oz. bočen ali stranski. To se nanaša na lokacijo okvare v hrbtenjači, ki pa ima značilnosti skleroze, kar pomeni bolezensko zatrditev tkiva. Gre torej za zatrjevanje stranskih hrbtenjačnih stebričkov povezano z zmanjševanjem mišične mase.

Kakšni so znaki bolezni?
Krčenje mišic nadzirajo možgani, kjer nastaneta tako ideja kot načrt giba. Za izvedbo giba poskrbijo živčne celice v motorični možganski skorji in v možganskem deblu ter v hrbtenjači, ki so pri ALS okvarjene. Ko izginevajo, postanejo mišice, ki jih oživčujejo šibke in nefunkcionalne. Najbolj tipično se bolezen najprej pokaže z oslabitvijo skupine mišic na enem od udov. Slabitev postopno zajame tudi sosednje mišice, nato mišice na drugi strani telesa, končno pa še mišice za dihanje, govor in požiranje. Drugi znaki bolezni so nespretnost pri rokovanju s predmeti in počasnost gibov, utrudljivost, izginjanje mišic (atrofija), spastičnost, krči, trzljaji v mišicah in drugi. Znaki prizadetosti drugih predelov možganske skorje (npr. motnje spomina, inteligence, notranjega govora…) so izjema. Praviloma je neprizadeto tudi gibanje oči, zadrževanje vode, blata ter občutenje, sluh in vid. Mišice, ki niso neposredno pod našo hoteno kontrolo, kot npr. tiste, ki zagotavljajo utripanje srce, ter gibe prebavne cevi in sečnega mehurja, prav atko ostanejo neprizadete. Težave, ki niso neposredna posledica šibkosti mišic, kot npr. depresija in anksioznost, motnje spanja, zaprtje, čezmerno slinjenje, simptomi kronične oslabitve dihanja, bolečina, lahko v posameznih fazah bolezni močno poslabšajo kakovost življenja.

Kdaj se bolezen pojavi in kako pogosta je?
Starost ob začetku bolezni je praviloma več kot 40 let, povprečna starost ob začetku je približno 58 let. Izjemoma lahko zbolijo tudi mladi odrasli ali celo otroci (nekaetre dedne oblike). Naravni potek bolezni je za vsakega bolnika posebej težko natančno napovedati. Čeprav ALS velja za bolezen, ki naj bi bila povezana z majhnim preživetjem (v povprečju 3 do 4 leta), velja poudariti, da približno 25 % bolnikov preživi več kot 5 let, 10 % bolnikov pa več kot 10 let. Statistični podatki o preživetju pa so morda nekoliko zastareli, ker ne upoštevajo izboljšav v negi in tehnologiji.
Moški obolevajo pogosteje, pogostnost bolezni narašča s starostjo. Zgornje ocene za razširjenost bolezni so od 6 do 8 bolnikov na 100.000 prebivalcev, na novo pa v povprečju zboli (incidenca) od 1,5 do 2 na 100.000 prebivalcev na leto.

Ali se bolezen lahko podeduje?
Pet do 10 % bolnikov ima dedno obliko bolezni; od teh je pri približno 20 % mogoče ugotoviti mutacijo v genu za superoksidno dismutazo (SOD1), ki se prenaša avtosomno dominantno (iz staršev na otroke s 50% možnostjo). Pet odstotkov sporadičnih bolnikov z ALS, torej tistih, ki nimajo obolelih sorodnikov, ima prav tako mutacije v SOD1. Pri teh je mutacija nastala na novo. Odkritih je tudi nekaj drugih genskih mest, ki so, sicer zelo redko, povezana z ALS. Poleg tega je skorajda zanesljivo, da obstoji tudi povečana genetska dovzetnost za nastanek te bolezni. S tem mislimo na to, da se ob izpostavljenosti določenim virusom ali drugim faktorjem iz okolja bolezen lažje oz. prej razvije prigenetsko dovzetnejših.

Kaj povzroča bolezen (etiologija)?
Vzroki za nastanek ALS niso znani, hipotez pa je več. Še pred leti se je zdelo, da je vzrok lahko en sam. Danes smo prepričani, da je vzrokov več in da jih je pri posameznem bolniku lahko vpletenih več hkrati.Omenjajo ekscitotoksično okvaro žičnih celic, motnje imunskega odziva, okužbe, pomanjkanje nevrotrofičnih faktorjev, zastrupitve, motnje v delovanju hormonov in motnje v delovanju mitohondrijev. Edini znani vzrok so že omenjene mutacije v genu SOD1. Ekscitotoksična teorija temelji na podmeni, da čezmerno kopičenje spodbujevalnega (ekscitatornega) prenašalca (nevrotransmitorja) glutamata povzroči propad živčnih celic. V možganih bolnikov z ALS so res dokazali prekomerno kopičenje te snovi. Ne ve pa se natanko ali gre za prekomerno sintezo ali za motnjo v njegovem odstranjevanju. Zdravilo riluzol (Rilutek) naj bi delovalo protiglutamatno. Po imunski hipotezi naj bi se proti sestavinam normalnih gibalnih živčnih celic tvorila protitelesa in jih tako uničevala. Zanesljivih dokazov za to hipotezo ni, pa tudi zdravljenje, ki je uspešno pri drugih avtoimunskih bolezni, je pri ALS neučinkovito. Med virusi, ki naj bi bili povezani z ALS, omenjajo viruse, ki povzročajo otroško paralizo, AIDS in podobne. Strupeni naj bi bili nekateri kemijski elementi, npr. svinec, aluminij, mangan, kalcij, selen. Omenja se tudi možnost, da se ALS razvije po električni poškodbi živčevja. Živčne celice potrebujejo za svoj razvoj in preživetje razne nevrotrofične faktorje; njihovo pomanjkanje bi lahko povzročilo prezgodnjo celično smrt. Za nastanek ALS naj bi bili vsaj delno lahko odgovorni tudi tako imenovani prosti radikali. Te molekule so normalna sestavina celic in so električno nabite. Normalno jih telo samo nevtralizira, v prevelikih količinah pa so zanj strupene. Proti škodljivemu delovanju teh snovi naj bi učinkovala zdravila, ki jih imenujemo antioksidanti (npr. vitamini E, C in Q10). Ena od hipotez pravi, da do razvoja bolezni pride zaradi napak v delovanju mitohondrijev. Gre za celične sestavine, ki zagotavljajo energijo za njihovo delovanje. Večina celic ima vgrajen program, ki privede do njihove smrti (programirana celična smrt ali apoptoza). Pod določenim pogoji je progarmirana celična smrt normalna. Pri degenerativnih boleznih, kot npr. ALS, pa se ta program aktivira prezgodaj.

Kako postavimo diagnozo?
Diagnoza ALS temelji na izvidu kliničnega nevrološkega pregleda. Za potrditev in za izključevanje drugih bolezni so v rabi še laboratorijske preiskave, predvsem elektromiografija, slikovne preiskave in preiskave cerebrospinalnega likvorja in krvi. Elektromiografija ima nekaj podobnosti z bolj domačo elektrokardiografijo (EKG). Meri električne signale živcev in mišic. Z EMG poskušamo ugotoviti ali izključiti vzorec, tipičen za ALS. MR (magnetno-resonančno) slikanje glave in hrbtenice je verjetno naslednji najbolj uporabljani diagnostični test. Redko je je potreben 0dvzem koščka skeletne mišice (mišična biopsija). Z izjemo molekularno-genetskih testov, s katerimi vzrok bolezni lahko dokažemo neposredno, se preiskave v glavnem uporabljajo za izključevanje drugih možnih bolezni. Diagnozo ALS je torej mogoče postaviti, ko se izključi druge možnosti. Glede na stopnjo izraženosti kliničnih znakov ločimo več bolezenskih kategorij (kriteriji El Escorial): zanesljiva, verjetna, verjetna – laboratorijsko podprta in možna oblika ALS.

Kriteriji trdnosti diagnoze ALS (popravljeni kriteriji El Escorial) Klinično zanesljiva ALS klinično ugotovljeni znaki okvare ZMN in SMN v treh regijah

Klinično verjetna ALS klinično ugotovljeni znaki okvare ZMN in SMN v najmanj dveh telesnih regijah z znaki okvare ZMN rostralno od okvar SMN

Klinično verjetna – laboratorijsko podprta ALS klinično ugotovljeni znaki okvare ZMN in SMN v samo eni regiji ali
znaki okvare ZMN v samo eni regiji in
znaki okvare SMN, dokazani z EMG kriteriji v najmanj dveh okončinah s pravilno izbranimi slikovnimi in klinično laboratorijskimi preiskavami, s katerimi izključimo druge vzroke

Klinično možna ALS klinični znaki okvare ZMN in SMN skupaj v samo eni regiji ali
klinični znaki okvare samo ZMN v dveh ali več regijah ali
klinični znaki okvare SMN rostralno od ZMN in
diagnoze klinično verjetna – laboratorijsko podprta ALS ne moremo potrditi z nevrofiziološkimi ali slikovnimi preiskavami oziroma kliničnimi laboratorijskimi študijami. Druge diagnoze morajo biti izključene.

Kaj še lahko povzroči ALS-u podobno bolezen (diferencialna diagnoza)?
Kadar gre za očitno prizadetost spodnjega in zgornjega motoričnega nevrona brez dodatnih težav s strani zaznavanja občutkov, motenj spomina, odvajanja seča in blata, kadar so prisotni krči in trzljaji v mišicah, takrat je diagnoza ALS precej zanesljiva. Vedno pa se ALS ne pokaže s klasično kombinacijo prizadetosti zgornjega in spodnjega motoričnega nevrona. V takih primerih jo je včasih na začetku težko prepoznati. V kolikor gre za prizadetost predvsem zgornjega motoričnega nevrona, kar se kaže s spastičnostjo, počasnostjo, nespretnostjo, spotikanjem pri hoji, krči, težjemu požiranju in okornejšemu govoru, moramo izključiti bolezni možganov ali hrbtenjače (multipla skleroza, kap, mielopatija, dedna spastična parapareza..). Pri boleznih, kjer je prizadet spodnji motorični nevron, bolniki opažajo sušenje in trzljaje v mišicah ter mišično nemoč. Pogosto so tem pridruženi tudi znaki prizadetosti nitja senzoričnih živcev in sicer moten občutek za zaznavo dotika, bolečine ali temperature oziroma je prisotno neprijetno občutenje (mravljinčenje, pekoče bolečine..). Vzroki so lahko okvare živčnih korenin, pleteža, perifernih živcev ali bolezni živčno mišičnega stika in mišic (v zadnjih dveh primerih gre za prizadetost le motorike). Bolezni, ki so najbolj podobne ALS so tiste, kjer sta prizadeta zgornji in spodnji motorični nevron. V teh primerih so najpogostejši vzroki vratna spondiloza, ki prizadene hrbtenjačo s sosednjimi koreninami, druge bolezni hrbtenjače (siringomielija, tumorji) ter vnetja (povzročena s sifilisom, HIV, borelioza).

Kakšno je zdravljenje ALS?
Zdravila, ki bi zaustavilo ali zaobrnilo potek bolezni, ni. Od leta 1995 je na voljo zdravilo riluzol (glutamatni antagonisti), ki za nekaj mesecev podaljša povprečno preživetje bolnikov z ALS. V zadnjem času potekajo številne študije, ki proučujejo različne druge glutamatne inhibitorje (lamotrigine, gabapentin), antioksidante (vitamin E, acetilcistein, selegilin, kreatin, koencim Q10, ..), nevrotropne faktorje, imunomodulatorne snovi, antivirusna zdravila in druge. Pri večini od teh so na živalskih poskusih ugotovili ugoden zdravilen učinek na potek bolezni. Žal tega v kontrolnih študijah na ljudeh niso uspeli dokazati. Še vedno, in sicer vedno več, pa v svetu potekajo številne nove študije, tako preizkušanje novih zdravil ter uporaba njihovih kombinacij kot uvedba kirurškega zdravljenja bolezni (na primer z vsadki).

Kako pa vendarle lahko pomagamo bolnikom?
Na voljo so številni načini blažilnega (paliativnega) zdravljenja, ki lahko znatno pripomorejo h kakovosti življenja bolnikov in njihovih svojcev. Zelo pomembno je poudariti, da blažilno zdravljenje ni preprosto identično s tako imenovanim simptomatskim zdravljenjem niti ne z zdravljenjem terminalne faze bolezni. Gre za multidisciplinarni pristop, ki se začne z načinom sporočanja diagnoze in se konča s svetovanjem svojcem ob smrti. Sodelujejo strokovnjaki številnih strok (delovni terapevti, dietetiki, fizioterapevti, logopedi, medicinske sestre, psihologi, socialni delavci, sodelavci hospica, zdravniki, drugi) in laični prostovoljci. Mnogi postopki blažilnega zdravljenja so že bili znanstveno ovrednoteni.

——————————————————————————–
Simptomatsko zdravljenje:

Šibkost mišic
Šibkost mišic je glavni simptom ALS. Pri preprečevanju kontraktur in otrditve sklepov pomaga aktivno in pasivno razgibavanje, vendar naj aktivnost nikoli ne povzroči izčrpanosti. Ko bolezen napreduje, lahko bolnikom pomagajo razni ortopedski (npr. palica, bergle, opornica za stopalo, invalidski voziček) ali drugi pripomočki, ki zmanjšujejo odvisnost v vsakodnevnih aktivnostih (npr. posebni pripomočki za hranjenje, nastavek za straniščno školjko, sedež za kopalno kad). Pogovor o tem je vedno treba začeti dovolj zgodaj, da postane misel na pripomoček bolniku in svojcem domača in da pripomoček, ko je potreben, laže sprejmejo. Kratkotrajno lahko nekaterim bolnikom mišično moč izboljša zdravljenje z inhibitorji acetilholinesteraze.

Fascikulacije, mišični krči in spastičnost
Trzljaji v mišicah (fascikulacije) so pogosto prvi simptom bolezni. Lahko se razvijejo v boleče mišične krče. Tudi spastičnost, ki jo povzroči propad zgornjih motoričnih nevronov, je včasih lahko hudo moteča. Blažja stopnja spastičnosti pa je za gibljivost lahko boljša od ohlapne pareze. Obojemu se je mogoče uspešno zoperstaviti z zdravili, krčem npr. s kininom, karbamazepinom ali fenitoinom, spastičnosti pa z baklofenom ali ticanidinom.

Dizartrija
Mišična oslabelost povzroči tudi težave pri izgovarjanju besed (dizartrijo) in nerazumljivost bolnikovega govora. Zmanjšanje sposobnosti sporazumevanja z okolico je ena najhujših posledic bolezni. Logopedska pomoč (izvajanje vaj) je uspešnejša pri bolnikih, pri katerih bolezen napreduje počasneje. Pri težji prizadetosti govor lahko nadomestijo elektronske naprave (prenosni računalnik, komunikator..), učinkovita pa je lahko že uporaba abecednih kart.

Slinjenje
Čeprav slinjenje ni posledica čezmernega nastajanja sline, ampak oslabelosti obraznih mišic in požiranja, se proti tej težavi uporabljajo sredstva in ukrepi, ki zmanjšujejo izločanje sline, npr. zdravila (glikopirolat, amitriptilin, triheksifenidil, klonidin, skopolamin, atropin), podvezovanje izvodil žlez slinavk in inaktivacija z obsevanjem ali z botulinom.

Zaprtje
ALS ne prizadene avtonomnega živčevja, ki oživčuje prebavni trakt. Zaprtje je ponavadi posledica pomanjkanja gibanja in/ali jemanja zdravil (mišičnih relaksantov, sedativov, antiholinergikov, opiatov). Zdravljenje zahteva prilagoditev hranjenja in zadostno pitje tekočin ter uporabo odvajal.

Motnje izkašljevanja sluzi
Gre za enega od simptomov ALS, ki ga je najtežje blažiti. Gostejša sluz v zgornjih dihalih je posledica zmanjšanega pitja tekočin in zmanjšane sposobnosti izkašljevanja. Uporaba N-acetilcisteina pomaga le včasih; bolnik mora ob tem piti več tekočin, da postane sluz bolj tekoča, hkrati pa je je več, kar problema ne reši. Sluz je takrat treba odstranjevati s sukcijo ali z asistiranim izkašljevanjem. Vsaj v začetnih fazah je uspešno tudi fizikalno zdravljenje z vibracijo. Uporablja pa se tudi asisitirano izkašljevanje.

Prisilni smeh ali jok
Gre za tipični simptom ALS, ki ga je treba razlikovati od depresije. Bolnik nenadoma plane v smeh ali jok, ne da bi le-ta odražal njihovega čustvenega stanja. Kako ta simptom nastane ni povsem pojasnjeno, je pa znak okvare možganov, verjetno čelnih režnjev. Ima ga približno polovica bolnikov. Za bolnike je v družbi lahko zelo moteč. Lajšamo ga z različnimi zdravili. Najprimernejše zdravilo je amitriptilin, pomagajo pa, na primer, tudi dopamin, litij in fluvoksamin.

Psihološki problemi
Na seznanitev z diagnozo se bolniki praviloma odzovejo z reaktivno depresijo. V tem obdobju je v pomoč psihoterapija, najbolje vse družine. Čeprav so misli na samomor pri bolnikih z ALS pogoste, so samomori redki. Najpogostejši vzrok za samomorilne misli je strah, da bi postali breme za svojo družino. Proti depresiji so na voljo uspešna zdravila: amitriptilin, ki lahko ob lajšanju depresije hkrati zmanjšuje tudi slinjenje, prisilni smeh in jok in motnje spanja. Druga uspešna zdravila so še selektivni zaviralci serotoninskega privzema (citalopram, ..). Poskrbeti pa je seveda treba tudi za duševno zdravje drugih družinskih članov.

Motnje spanja
Najpogostejši vzroki slabega spanja so tesnoba, depresija, nezmožnost obračanja v postelji, trzljaji v mišicah in mišični krči, motnje požiranja z aspiracijo ter motnje dihanja. Pri zdravljenju je najprej treba upoštevati osnovne vzroke. Pri uporabi sedativov pa je, zaradi zaviranja dihanja, potrebna previdnost.

Bolečina
ALS (vsaj klinično) ne zajame senzoričnih bolečinskih vlaken. Vzrok mišičnoskeletne bolečine je izguba mišičnine, ki je poprej »varovala« kosti in sklepe, ter mišične kontrakture in otrdelost sklepov. Zdravljenje sestoji iz uporabe fizioterapije in nesteroidnih antirevmatikov (ketoprofen, naproksen, ..). Vzrok za bolečino je lahko tudi pritisk na kožo zaradi okrnjene ali izgubljene sposobnosti gibanja. V tem primeru je pomembno pogosto spreminjanje položaja telesa. Če zdravljenje z že omenjenimi zdravili ni uspešno, je treba uporabiti opijate, skupaj z sredstvi proti slabosti (npr. s klorpromazinom) in odvajali.

Motnje dihanja
ALS je bolezen, ki v svojem poteku prizadane tudi regulacijo dihanja in dihalni meh. Postopoma se namreč pojavlja paraliza dihalih mišic. Prizadete so mišice, ki skrbijo za vdih, kot tiste, ki skrbijo za izdih. Najpomembnejša je prizadetost prepone, ki je glavna dihalna mišica. V zgodnjem poteku bolezni bolniki običajno nimajo težav in okvaro lahko izmerimo le s pomočjo spirometrije. Dihalni volumni so lahko še normalni ali malenkost znižani. V tem obdobju izmenjava kisika in ogljikovega dioksida še ni motena. Kasneje se pojavijo najprej nočni simptomi v smislu pogostega prebujanja, nenadnega občutka pomanjkanja zraka, jutranjih glavobolov in utrujenosti. Simptome najlažje opredelimo v laboratoriju za motnje spanja, kjer merimo predvsem zasičenost krvi s kisikom. V arterijski krvi lahko najdemo v tem obdobju že znake motene izmenjave plinov, predvsem obdobja znižane zasičenosti krvi s kisikom, kot tudi povišanje ogljikovega dioksida. Postopoma se pojavijo še znaki oteženega dihanja ob naporu in nazadnje tudi v mirovanju. Odpoved dihanja je pri bolnikih z ALS tudi najpogostejši vzrok za smrt. Zaradi paralize mišic, ki sodelujejo pri kašlju in prizadetosti struktur v zgornjih dihalih, dodatne težave povzroča tudi izkašljevanje sluzi, kar dodatno poslabšuje izmenjavo plinov. Še zlasti so te motnje izražene ob okužbah dihal. Prizadetost dihalnih mišic ne poteka pri vseh bolnikih enako. Nekateri imajo še dokaj ohranjeno zmožnost uporabe okončin in izrazito prizadetost dihal, na drugi strani pa so nekateri praktično nepokretni zaradi prizadetosti okončin in nimajo pomembnih težav z dihanjem. Zdravljenje dihalnih motenj pri bolnikih z ALS se po svetu zelo razlikuje. Odvisno je tako od doktrine, kot tudi od razvitosti zdravstvenega sistema oz. finančnih možnosti posamezne države. Možno zdravljenje, ki se lahko uvede pri bolnikih z ALS in motnjami dihanja je predvsem občasna neinvazivna ventilacija. Omogočajo jo aparati, ki preko nosne ali obrazne maske vzdržujejo pozitiven tlak v dihalnih poteh, tako med vdihom, kot med izdihom. Uporabni so zlasti v nočnem času, saj omilijo zgoraj opisane simptome in izboljšajo predvsem kvaliteto življenja. Po podatkih nekaterih avtorjev pa celo dolžino življenja. Bolnikom naj bi poskusili uvesti tako zdravljenje, ko se njihovi dihalni volumni zmanjšajo približno na polovico. Omeniti je potrebno, da niso vsi bolniki z ALS primerni za tak način zdravljenja. Manj primerni so tisti, ki imajo tako imenovano bulbarno obliko bolezni. Nekateri tako zdravljenje odklanjajo, drugi ga ne prenašajo. Ob nadaljnjem napredovanju bolezni in odpovedovanju dihanja prihaja v poštev le še trajno umetno dihanje na domu. Bolniku je potrebno v sapnik, skozi tako imenovano traheostomo, uvesti cevko, ki je povezana z aparatom za umetno dihanje. Za tak način zdravljenja se bolniki odločajo le izjemoma, saj je obremenilno tako za bolnika kot svojca in ne prispeva pomembno k kvaliteti življenja. Celo obratno, lahko podaljša zelo slabo kvaliteto življenja. Aparat poskrbi namreč le za dihanje, zaradi česar bolnik preživi, medtem, ko bolezen napreduje. Zaradi pravnih in etičnih pravil, ko je že uvedeno tako zdravljenje, bolnika ne moremo enostavno odklopiti od aparata, četudi si to želi. Še preden pride do stanja, ki bi zahtevalo umetno dihanje, je potrebno zato svojce in bolnika natančno seznaniti s takim načinom zdravljenja in pridobiti bolnikovo mnenje (najbolje pisno), če si trajno umetno dihanje sploh želi. V primeru, da ni možno uvesti, oziroma, če bolnik ne želi neinvazivne ventilacije in trajnega umetnega dihanja je potrebno simptome blažiti z zdravili (pomirjevali in opijati). Zavedamo se, da ta zdravila lahko celo nekoliko skrajšajo življenje, vendar izboljšajo njegovo kvaliteto. Od ostalih pripomočkov uporabnih pri zdravljenju težav z dihali bi omenil še aparate za pomoč pri kašlju, ki so zlasti uporabni, če bolniki z ALS prebolevajo okužbo dihal. Z aspiratorji pa posesamo slino in sluz iz zgornjih dihal. Nezmožnost požiranja lahko privede do vdihovanja hrane v spodnja dihala s posledično pljučnico ali celo zadušitvijo. S ciljem zmanjšanja teh zapletov je potrebno bolniku pravočasno vstaviti hranilno gastrostomo, cevko preko trebušne stene v želodec, po kateri se bolnik hrani. Nenazadnje je potrebno poudariti, da imajo poleg strokovnega osebja izjemno pomembno vlogo tudi svojci. Velikokrat jih je potrebno naučiti določenih postopkov s katerimi lajšajo težave, ki nastanejo zaradi odpovedovanja dihanja.

Zdravljenje motenj požiranja
Indikacija za vstavitev perkutane gastrostome je začasna, vsaj tritedenska ali trajna nezmožnost hranjenja bolnika skozi usta. Običajno so to bolniki, ki so preživeli možgansko kap in imajo posledično moteno zavest in moteno požiranje hrane, bolniki, ki so ostali decerebrirani po neuspelih oživljanjih, bolniki v kasnih fazah živčnomišičnih progresivnih bolezni z nezmožnostjo požiranja hrane, nekateri onkološki bolniki in bolniki s hudo obliko anoreksije. Za uvedbo perkutane gastrostome s pomočjo endoskopa in brez operativnega posega moramo imeti bolnika s prehodno zgornjo in seveda spodnjo prebavno cevjo, imeti mora primerne hemostatske pogoje, ne sme biti ekstremno debel, ne sme imeti proste tekočine v trebuhu, poseg pa lahko motijo tudi predhodni operativni posegi. Bolnik ali njegov skrbnik morata na poseg pisno privoliti. Perkutano gastrostomo uvedemo s pomočjo gastroskopije s tem, da si endoskopist pregleda želodec in dvanajstnik in nas nato vodi pri prerkutanem uvajanju hranilne sonde. Pri bolniku, ki mora biti seveda tešč, najprej sterilno očistimo trebuh. Zatem endoskopist pregleda želodec v bočnem položaju, zatem pa bolnika ponovno obrnemo nazaj na hrbet z endoskopom v želodcu. Drugi zdravnik na predvidenem mestu pritisne s sterilnim koničnim predmetom na trebušno steno, kar endoskopist vidi in oceni kot primerno mesto ali pa svetuje drugo mesto. Predvideno mesto na koži zatem anestezira, iglo potisne vse do želodca, kar endoskopist vidi. Zatem se mesto vboda na površini kože konično nabode s skalpelom in z širšo troakarno iglo predre trebušno steno vse do želodca. Skozi to iglo se uvede vodilna žica ali zanka. Endoskopist s kleščicami ali zanko ujame vodilo ali zanko in jo z endoskopom vred izvleče skozi usta. Na vodilo ali na zanko se napelje hranilno sondo in se jo nato izvleče po vodilu skozi želodec čez kožo na trebušni steni vse do končne pelote na sondi, ki se tesno prileži želodčni steni in jo potegne k trebušni steni. Nato mesto posega ponovno očistimo z zunanjim varovalom sonde, na strani kože fiksiramo sondo z zunanje strani, nato pa na koncu sonde postavimo ustrezne nastavke za hranjenje. Rano na trebuhu sterilno pokrijemo, preko sonde damo večji zloženec, vse skupaj fiksiramo s trebušno mrežo. Pri na novo postavljeni sondi pravilno začnemo s hranjenjem po 24-urah, za pet dni bolnika zaščitimo z antibiotikom. Bolnik dobi na uro najprej 25 nato 50 ml tekočine. Zapleti vstavitve PEG običajno niso hudi, lahko pride do prehodnega pneumoperitoneja, bolečine, mesto vboda se lahko vname, težji zapleti pa so redki. Sonde so praviloma silikonske in jih lahko vstavljamo v bolnike tudi za leto dni ali več. Po potrebi jih lahko zamenjamo, tudi samo s perkutanim pristopom.

Drugi simptomi
Zaradi oslabelosti prepone, ki zajame tudi spodnjo zapiralko požiralnika, lahko nastane zatekanje iz želodca (gastrezofagealni refluks). Posebno nevaren je pri PEG, ko refluks lahko povzroči tudi aspiracijo. Lajšajo ga sredstva za pospešitev peristaltike in antacidi. Ker mišice pri črpanju venske krvi ne pomagajo več, udi začno otekati. Pomagajo višji položaj udov, fizioterapija in kompresijski povoji. Nuja in povečana pogostnost mokrenja sta znak spastičnega mehurja (seveda, če ni vnetja).Pomaga oksibutinin, propiverin in tolterodin. Stiskanje čeljusti je lahko posledica psevdobulbarne okvare; pomagajo benzodazepini. Laringospazem, nenadno refleksno stisnjenje glasilk, lahko povzroči občutek dušitve. Sprožijo pa ga lahko močna čustva, mrzel zrak, aspiracija in drugo. Mine sam od sebe v nekaj sekundah.

——————————————————————————–
Socialna pomoč
Potem ko se v nevrološki ambulanti bolnik seznani z dejstvom, da je zbolel za amiotrofično lateralno sklerozo (ALS) – neozdravljivo, napredujočo boleznijo, ki skrajšuje življenjsko dobo – se sam in njegovi svojci pogosto soočajo s stisko in trpljenjem.
Prvo obdobje po diagnozi je obdobje šoka: bolnik in njegovi bližnji izgubi zdravja in diagnozi kar ne morejo verjeti (“saj ni mogoče, saj ni res, to sem sanjal”…). Šok, v katerega jih pahne novica o bolezni, se rad poveže z zanikanjem in nekakšno otrplostjo in omamo, ki jih oddaljuje od resničnosti. Vendar je to normalna, prva faza v dozorevanju vseh članov družine za “resnico”. V naslednji fazi se tem odzivom vse bolj priključijo negativna čustvovanja, predvsem strah, jeza, obup, depresivnost in občutki krivde. Sčasoma pa se ta občutja umaknejo bolj konstruktivnim: izgubo zdravja začnejo sprejemati kot nekaj realnega in začnejo na življenje gledati z vidika ciljev in nalog, ki jih morajo opraviti in izpolniti. Njihovo življenje postane zato aktivnejše.
Vloga socialnega delavca v tem procesu je najprej vzpostaviti pravi odnos do človeka, ki je v stiski, ker se zaveda, da je v trenutku ali obdobju življenja, ko postajajo njegovo vedenje, znanje, življenjske spretnosti in samostojnost vprašljivi. Tak človek je zelo ranljiv, čuti se ponižanega, saj je načeta njegova samopodoba. Bolj kot konkretno pomoč potrebuje nasvet, kako naj si pomaga sam. Nasvet pa lahko sprejme le od človeka, s katerim je v pristnem stiku. Šele nato je socialni delavec lahko uspešen tudi pri reševanju kompleksnih socialnih problemov, ki jih imajo bolnik in člani njegove družine, in jim lahko pomaga pri iskanju rešitev, ki jih ne zmorejo in ne znajo najti sami.
Včasih se človek, potreben pomoči, odziva tudi agresivno, da izživi napetosti, ki so se nakopičile v njem. V takem stanju je vloga socialnega delavca zelo zapletena. Vedno znova se mora spraševati, kaj bolnik od njega pričakuje ali zahteva (morda le poslušanje!), in mora zato biti najprej tenkočuten poslušalec s spoštovanjem do bolnika in zaupanjem vanj. Človek v stiski mora čutiti, da mu strokovni delavec sledi v pogovoru, da ga zares posluša. Zato sama poskušam bolnika in njegove bližnje naučiti deliti svoje misli in občutja. Navadno zelo pomaga, če se v času bolezni s kom pogovarjajo o svojih skrbeh. Zato je še kako pomembno, da negujejo in uporabljajo primerne sisteme opore: prijatelji, družina, sodelavci itd. Vsi ti lahko pomagajo videti težave in stiske v drugačni luči. Pomembno pa je znati povedati tudi, da se kakih želja ne da uresničiti, in to tako, da “ne” čim manj prizadene tistega, ki mu želja ne bo uresničena, in da se tisti, ki bo rekel “ne”, ne bo za to čutil krivega.
Ko sta ogroženo zdravje in dobro počutje, je za reševanje težav, ki jih prinaša bolezen, temeljnega pomena človeška komunikacija, in to tem bolj, čim težje je breme bolezni. Takrat mora bolnik znati razumljivo sporočati svoje težave drugim in hkrati pravilno sprejemati tudi sporočila, informacije in navodila, ki jih prejema.
Da bi bila sporočila med zdravniki in drugimi strokovnimi delavci ter bolniki z ALS in njihovimi svojci kar najbolj razumljiva in učinkovita, si prizadevamo tudi v skupini za ALS (nevrofiziolog, nevrolog, foniater, logoped, pulmolog, fiziater, predstavnik hospica, medicinska sestra, socialni delavec in drugi), ki se je oblikovala v Kliničnem centru na Inštitutu za nevrofiziologijo v okviru Centra za živčnomišične bolezni in ki želi bolnikom zagotoviti multidisciplinarno obravnavo in oskrbo. Z bolniki poskušamo vzpostaviti pristen partnerski odnos, v katerem postanejo oni del našega življenja, mi pa njihovega. Poskušamo postati njihova opora.
Socialni delavec v tej skupini bolnika in njegove bližnje seznanja tudi z ortopedskimi pripomočki, s katerimi poskušamo bolniku zagotoviti čim večjo samostojnost pri dnevnih opravilih. Predstavlja jim pravice do denarne pomoči iz raznih virov, morda tudi od minulega dela. Seznanja jih tudi z odborom ALS, ki deluje v okviru Društva distrofikov in združuje bolnike z ALS. Spodbuja jih, da se vključijo vanj, ker lahko tam spoznajo druge ljudi z isto boleznijo, se z njimi pogovarjajo, delijo izkušnje in s tem bogatijo sebe in druge.

pozdrav
Imate čisto prav, kar se tiče psiheskušam biti čimmanj obremenjena, a v podzavesti stalno nekaj kljuva.
Mogoče imate prav tudi glede spolnosti,ampak vsaj malo znakov včasih bi
pa že morala imeti.

pozdravček

Me prav veseli, da se je komunikacija malo razgibala. Upam, da se sedaj ne bodo vsi bali, da imajo ALS.
Niste mi še odgovorili ali je že potrebno ponoviti MR po letu in pol, če je zadnji izvid kazal manjše lezije.

pozdravček

MRIje draga presikva.cca 100.000 sit pride mri glave in hrbtenjače.če vam osebni zdravnik ali nevrolog odobri preiskavo vsekakor pojdite.posvetujte se z osebnim dr.jem in nevrologom če je smotrno delat MRI.

lep pozdrav!
že nekaj let imam težave z mišicami in mislim da gre za obliko mišične distrofije.sicer nimam problemov s hojo in niti ne težav ki bi me posebno ovirale,močneje čutim samo slabost oz.nemoč v prstih na rokah.opažam pri drugih, kar z lahkoto naredijo s prsti,jaz ne morem ali pa zelo težko.nisem bil nikoli pri zdravniku zaradi tega ima jo pa nekdo od mojih sorodnikov in ima podobne težave-največje s prsti.
vprašal bi ali se da bolezen zdraviti ali olajšati simptome ali upočasniti napredovanje? za odgovor se zahvaljujem.
amoxis

Zdravo! Kakšni pa so rezultati z alternativo? Je že kdo probal? Prosim sporočite.