Spostovani!

Zanima me, ce mi lahko poveste kaj o bolezni Waldenstrom’s
Macroglobulinemia (zal ne poznam slovenskega izraza).

Lep pozdrav!

Draga Vera!

Waldenstromova makroglobulinemija je rak belih krvnih celic, ki se imenujejo limfociti B. Limfociti B se tvorijo v kostnem mozgu, od koder potujejo v bezgavke. Večina limfocitov B ostane v bezgavkah, okoli 20 odstotkov pa jih kroži po krvi. Te celice se na koncu razvijejo v plazmatke, kadarkoli na razvojni stopnji pa se lahko razvijejo v rakave celice. Ko se to zgodi tik preden limfocit B postane popolno razvita plazmatka, rak poimenujemo Waldenstromova makroglobulinemija. Bolezen se imenuje po Janu Waldenstromu, švedskem hematologu, ki jo je prvi opisal leta 1944.

Plazmatke izdelujejo, skladiščijo in izločajo protitelesa. Pri Waldenstromovi makroglobulinemiji se nenormalne plazmatke množijo prekomerno. Preplavijo kostni mozeg, bezgavke in vranico ter proizvajajo odvečne količine protitelesa IgM. Posledica je pretirano izločanje imunoglobulina M (IgM) v plazmo. IgM je protitelo (protein), ki telesu pomaga v boju proti okužbam. IgM je monoklonalno protitelo, kar pomeni, da izhaja iz enega samega tipa celic. Višek IgM povzroča viskoznost (zgostitev) krvi.

Waldenstromova makroglobulinemija je redka, počasi napredujoča in kronična (dolgo trajajoča) bolezen. Lahko se jo zdravi, vendar je ne znamo povsem pozdraviti. Povprečna starost bolnikov je 65 let, vendar se lahko pojavi tudi pri mladih ljudeh. Pogostejša je pri moških kot pri ženskah. Bolezen je tako redka, da jo mnogi hematologi poznajo le iz knjig.

Nekateri bolniki nimajo nobenih znakov in včasih je najdba bolezni in postavitev diagnoze povsem naključna. Drugi imajo lahko povečane bezgavke ali vranico, lahko se počutijo slabo, imajo glavobole, izgubljajo težo, zlahka krvavijo, imajo težave z vidom, so zmedeni, vrtoglavični ali izgubljajo usklajenost gibov. Ti znaki pogosto nastanejo zaradi zgostitve krvi. V ekstremnih primerih koncentracija IgM v krvi lahko vodi do srčne odpovedi.

Začetno zdravljenje Waldenstromove makroglobulinemije je določeno predvsem glede na zgostitev bolnikove krvi. Bolniki s hiperviskoznostjo (zelo zgoščeno krvjo) običajno prejmejo kemoterapijo. Lahko se izvaja tudi plazmafereza za olajšanje simptomov, kakršni so prekomerno krvavenje in vrtoglavica. Pri tem postopku se kri odvaja iz bolnika in kroži skozi stroj, ki loči plazmo (ki vsebuje protitelo IgM) od drugih delov krvi (rdeče krvne celice, bele krvne celice in trombociti). Slednje se bolniku vrne, skupaj z nadomestkom plazme. Včasih lahko pomaga tudi alfa interferon (tip zdravljenja, ki stimulira imunski sistem, da se bori proti raku). Za dolgoročni nadzor nad boleznijo zdravniki kombinirajo plazmaferezo s kemoterapijo.

Raziskovalci se trudijo najti učinkovitejše zdravljenje Waldenstromove makroglobulinemije z izvajanjem kliničnih raziskav z novimi zdravili proti raku, kombinacijami zdravil in novimi biološkimi terapijami.

Lepo vas pozdravljam in upam, da so vaša vprašanja o tej bolezni odgovorjena!

irena

Spoštovani!

Z zanimanjem sem prebrala vašo razlago, vendar sem kasneje ugotovila, da je stara 10 let. Saj vem, da se razlaga ni spremenila, vendar se je verjetno način zdravljenja spremenil v teh letih. Ali pa tudi ne? Na netu je zdaj veliko napisanega o tem, predvsem o novih odkritjih okoli te bolezni. Naj bi šlo celo za mutacijo nekega gena.

Ali je v tem primeru smiselno, da se potomci pacienta genetsko testiramo? Kako je s kakovostjo življenja v zadnji fazi bolezni? Predvsem v smislu, ali nastopajo hude bolečine?

Za odgovor se vam že vnaprej zahvaljujem.

Lp, ela s

Pozdravljeni,

pred kratkim so pri očetu odkrili omenjeno bolezen. Sedaj že dobiva zdravila, danes je dobil četrto terapijo, vendar prvič kot infuzijo, trajalo je 4ure. Par ur zatem je dobil povišano vročino. Sedaj upamo, da bo mirna noč, ker niti starša niti jaz ne vem kam bi se lahko obrnili za nasvet oz pomoč, če bi bilo kaj posebnega (najbrž kar na oddelek, kjer je dobil zdravilo..).
O tej bolezni nisem našla ničesar na netu, strokovnih knjig o tej bolezni pa najbrž ne bi razumela..

Rada bi samo vedela kako bo potekalo zdravljenje, kaj približno lahko pričakujemo..

Prvič se v družini srečujemo z rakom in smo popolnoma nevedni in prestrašeni,

že vnaprej hvala za pomoč!

lp Katja