shiza
Spoštovana Tanja,
“shiza” pomeni razcep (angl. cleft). Upam, da pravilno predvidevam, da me sprašujete za razvojno nepravilnost z razcepom ustnice (heilo) – čeljusti (gnato) – neba (palato), torej za heilognatopalatoshizo (zajčja ustnica, volčje žrelo po “ljudsko”, pa čeprav ta nepravilnost nima nobene podobnosti z omenjenimi živalmi).
Ta prirojena (=prisotna ob rojstvu) napaka je posledica motenega združevanja obraznih nastavkov v zelo zgodnji nosečnosti (pred 10. tednom). Glede vzroka je še precej nejasnosti, zanesljivo pa obstoja tudi dedna nagnjenost k napaki. Pogostnost v Sloveniji je okrog 1-2/1000 novorojenčkov, torej se v Ljubljani srečamo z okrog 10-15 otroki vsako leto, ki pa imajo različno izraženost napake (od nakazanega razcepa ustnice na eni strani do popolnega razcepa na obeh straneh). Zdravljenje je kar dolgotrajno in sestavljeno tako iz operativne poprave (z večkratnim posegom) kot skupinskim delom specialistov z različnih področij, zlasti za govor (foniater, logoped) in sluh (otorinolaringolog).
V ljubljanski Porodnišnici se ob rojstvu novorojenčka s shizo vedno takoj povežemo s specialisti za to napako – maksilofacialnimi kirurgi, zlasti s profesorico Vesno Koželj, ki si vedno vzame čas za natančen pogovor s starši in je napisala tudi članek, ki si ga lahko ogledate tule: http://www.revija-vita.com/Maksilofacialna_kirurgija/Prirojene_razvojne_nepravilnos/prirojene_razvojne_nepravilnos.html.
Pozdrav,
Pozdravljena!
Tudi jaz sem rodila hčerko – pravzaprav dve, vendar ena je čist ok, druga pa ima to shizo – s tem da ona ima le ”odprto” nebo in pa čeljust premajhno, tako da ima težave z dihanjem, ker se skozi bori z jezičkom, kateri ji zapira pot. Trenutno smo še v Ljubljanski porodnišnici, vendar se odločamo za premestitev v Mariborsko pediatrično oz neonatologijo (če sem prav razumela). Ker prihajamo iz Slovenske Bistrice….
Zanima me, če ko smo enkrat v Mariborski bolnici, vseeno za kakršen koli poseg se vrnemo v Ljubljano, ker baje gor tak ne izvajajo nobenih operacij s to zadevo… Kako se lahko povezujem z doktorji te stroke o tej zadevi?
Ter približno kako hitro raste spodnja čeljust, da bo dovolj da ji jeziček ne bo več nazaj uhajal,… oz koliko je otrok star ko obvlada jeziček, ker vsakič ko se razdraži dvigne jeziček in tako ne more dihat, pol se pa še tako zmatra, da se ji še ob pomoči ne da dihat….
Za enkrat hvala in lep pozdrav. Lakota NAtaša
Spoštovana,
sicer bova verjetno o napisanem kaj govorili tudi “v živo”, a na kratko vseeno odgovor tudi na forumu.
Pri otroku s sekvenco Pierre Robin (sekvenca rečemo zato, ker osnovni motnji – premajhni spodnji čeljusti sledi odprto nebo kot posledica nezmožnosti zraščanja neba zaradi ovire – jezika v tem prostoru) je najboljše zdravilo čas – ki omogoča rast čeljusti in s tem pomikanje jezika naprej. Ker ta rast traja mesece, je treba ogromno potrpljenja in iznajdljivosti medicinskega osebja (in staršev) pri premagovanju težav pri hranjenju in dihanju. Ker je pogoj za rast čeljusti tudi sesanje, je naš cilj čim prej hranjenje po cuclju. In če se le da, se skušamo izogniti agresivnim posegom za vzpostavitev stalno odprte dihalne poti (traheostoma) ali neposrednega dostopa v prebavila (gastrostoma). V ljubljanski porodnišnici smo bili (vsaj doslej) zelo vztrajni – včasih tudi na račun prehodno slabšega pridobivanja gramov in se s potrebo po teh dveh posegih v praksi nismo srečali (kar ne pomeni, da nismo o takšni možnosti razmišljali in jo tudi predstavili staršem kot opcijo). Kolikor vem, je tudi na drugih oddelkih v Sloveniji, primerov, ki bi zahtevali agresivno ukrepanje, malo.
Dokončno vodenje otroka s to nepravilnostjo je v rokah več specialistov, ki so predvsem v Ljubljani – maksilofacialni kirurg dokončno zapre defekt v nebu, ORL specialist (avdiolog) s pomočjo logopeda skrbi za sluh (zaradi drugače potekajoče Evstahijeve cevi imajo ti otroci več vnetij srednjega ušesa) in govor. Velikokrat se vključi tudi genetik, saj so nekatere oblike te nepravilnosti povezane z dedno motnjo.
Vendar vsi ti specialisti ne morejo pospešiti rasti čeljusti ali skrajšati obdobja, ko otrok potrebuje več kot samo mamo. Zato res ni nujno, da bi bili takšni dojenčki samo v Ljubljani, daleč od svoje mame in sestrice, tudi drugi oddelki (še zlasti v mariborski porodnišnici) se ne bi v negi odrezali nič slabše.
Upam, da bo vaše pisanje prebral kakšen od staršev otrok, ki so imeli takšno diagnozo – in katerih otroci so sedaj že veliki in se prav nič ne ločijo več od vrstnikov. Njihove izkušnje znajo biti bolj uporabne za lajšanje vaše stiske in soočanje s predvidoma dolgotrajnim bivanjem vaše deklice v bolnišnici kot besede zdravnika v porodnišnici.
Pozdrav,
Pozdravljena nataska82.
Sem mama 3 mesečnega fantka s sekvenco Pierre Robin, palatoshizo in prirojeno srčno napako. Zaradi precejšnje retro pozicije jezička in krajše spodnje čeljusti smo imeli tudi mi kar nekaj težav z dihanjem in požiranjem. Že nekaj dni po rojstvu smo mu ponudili dudo (obvezno mora biti okrogla, da jo objame z jezičkom) zaradi vaje sesanja in zaradi požiranja. Ker je bil dolgo časa hranjen po sondi je pri vsakem obroku hrane obvezno moral sesati dudo, da smo mu stimulirali jeziček in s tem si je krepil mišice v ustni votlini.
Zdravnica na PK (ne bom je imenovala ker sem še vedno zelo huda nanjo) nas je strašila, da ta otrok vsaj do 6. meseca oz. do trde hrane ne bo mogel normalno požirati, da ne sme spati na hrbtu, ker mu jeziček lahko uide nazaj in se zaduši, da bo verjetno potrebna traheostoma….Nič od tega pri nas ne drži in ni bilo potrebno. Res se borimo vsak obrok z njim, ker še vedno pričakuje da bo hrana prišla po neki drugi poti in ne bo treba požirati (po sondi), vendrar normalno požira in ob tem normalno diha. Le zaleti se nam večkrat, ker ne more vleč in je treba malček pomagat in pa da vse bolj dolgo traja. Najraje je na hrbtu in jeziček že dobro kontrolira. Res pa je, da ga na hrbtu pustimo samo pod našo budno kontrolo. Tudi bradica je že lepo zrasla in pri dihanju ne hrope več.
Če te kar koli mori in ne najdeš odgovora se javi in bova izmenjali maile ali telefonske in se pogovorili.
Srečno. LitaPM
Zdravo sama imam puncko staro 7 mesecev ki ima PRS. Na zacetku smo imeli vstavljen nazogastricni tubus in sondo po kateri je bla hranjena. Tubus je bil odstranjen po 2 mesecih sonda pa sele pri 3 mesecih in pol. Pri 4 mesecih smo zaceli z gosto hrano in smo na zacetku imeli mal tezave. Na zacetku prve tedne smo ji mal s prstom podprli bradico da je lahko pozirala. Po kaksnih 2 tednih ji ni blo treba vec podpirati bradice. Je pa res da je mal odvisen tud od zlicke mi imam ene zlice iz dm ki so bolj ravne in grejo mal globje v usta da lazje je ker je bradica pomaknjena nazaj. Edini problem pri nas je da ne mara tekocin zato mleko gostimo. Mal slabse sicer pridobiva zato v prehrano dajeva tudi mleko infatrini. Pri sedmih mesecih ima 7.600g. Patronazna nas se vedno obisce enkrat tesensko da jo stehta. Kako pa je vas otrok uoam da je do zdaj ze zacel jesti po zlicki. Lp