Hemofilija je prirojena motnja strjevanja krvi, pri kateri je odsoten oziroma je znižana koncentracija faktorja za strjevanje krvi. V primeru hemofilije A gre za odsotnost faktorja VIII, pri hemofiliji B pa faktorja IX. Pri ljudeh s hemofilijo se lahko pojavi neobvladljivo notranje krvavenje, npr. v sklepe, ki je lahko posledica zgolj majhne poškodbe. Krvavitev v sklepe in mišice povzroči tudi hude bolečine in negibljivost, krvavitev v pomembnih organih, kot so možgani, pa lahko vodi celo v smrt. V skupino bolezni, ki so jim skupne motnje v strjevanju krvi, sodi tudi javnosti slabše poznana von Willebrandova bolezen.
Hemofilija je razširjena povsod po svetu. Zanjo zboli ena oseba na 10.000 moških, praviloma se pojavlja v moški populaciji. Občutno pogostejša je hemofilija A, ki jo ima približno 80 odstotkov hemofilikov, hemofilija B pa se pojavi pri 20 odstotkih hemofilikov.
Čeprav je hemofilija redka bolezen s 400 tisoč registriranimi bolniki, je zelo poznana med ljudmi. Po besedah prof. Jožeta Faganela, predsednika društva hemofilikov Slovenije delno tudi zato, ker so po letu 1980 hemofiliki dobili pečat okuženih z virusom HIV in bolnikov z AIDS-om. Zaradi pogostih prejetih transfuzij z nepregledano krvjo so bili namreč pogosto žrtev okužb, kar je imelo za posledico, da so se jih bali tako zdravstveno osebje, kot tudi okolica, kjer so živeli. Takrat se jim je zgodila velika škoda, s katero se soočajo še danes.
V Beogradu je oktobra 2015 potekal prvi regijski posvet o hemofiliji – bolezni kraljev, kot so jo nekateri poimenovali.
Na dobro obiskani tiskovni konferenci so prisostvovali mediji iz vse regije. Iz Slovenije poleg STA, Medicine danes, Planet TV tudi Med.Over.Net.
Na njem se srečalo in izmenjalo izkušnje 30 zdravnikov in predstavnikov društev bolnikov iz Slovenije, Srbije, Hrvaške, Bosne in Hercegovine, Črne gore, Makedonije in Albanije. Srečanja so bili še posebno veseli srbski kolegi, tako zdravniki, kot pacienti, saj si od njega obetajo veliko informacij in napotkov iz držav, kjer je zdravstvena oskrba bolnikov s hemofilijo bolje urejena.
Dr. Predrag Miljić: “Pravilno in pravočasno zdravljenje obravnavanim otrokom prinese možnost, da odrastejo v zdrave osebnosti.”
Dr. Predrag Miljić iz Kliničnega centra Srbije, je pojasnil, da je hemofilija bolezen, pri kateri se pojavljajo krvavitve, ki se ne ustavijo. Do tega pride zaradi pomanjkanja faktorja za strjevanje krvi. Najpogosteje bolezen odkrijejo starši, ko otrok pade in se poškoduje, kri pa nikakor ne ustavi.
Hemofilija je bolezen, ki ni ozdravljiva in se skozi leta ne popravi in ne izboljša. Bolniki s hemofilijo morajo razmišljati o vsakem svojem koraku, saj tvegajo poškodbo, ki terja tudi 7 dni okrevanja. Krvavitev se lahko pojavi kjerkoli v telesu, najbolj nevarne pa so krvavitve v sklepe, ker jih poškoduje. To lahko vodi celo do invalidnosti. Prav lahko se zgodi, da se bolnik s hemofilijo zjutraj zbudi okrvavljen.
Strokovnjaki so bili enotni, da je pravilno zdravljenje bolezni izredno pomembno. Medicina lahko spreminja potek bolezni tudi s pravilno organizacijo in nekaj dobre volje zdravstvenega osebja in politike do reševanja težav bolnikov. Zdravljenim bolnikom je tako prihranjen marsikateri zaplet in jim zagotovljeno mnogo bolj kakovostno življenje. Poleg tega država tudi privarčuje denar, saj je zdravljenje posledic krvavitev veliko dražje. Pri tem je predstavil nekaj primerov poškodb sklepov zaradi krvavitev, ki so jih kasneje odpravljali z ortopedskimi operacijami in dolgotrajnim fizioterapevtskim zdravljenjem.
Majda Benedikt Dolničar – UKC Ljubljana, predsednica nacionalnega centra v Sloveniji: “V Sloveniji imamo 180 bolnikov s hemofilijo tipa A, 22 z B in 176 s file-brandovo boleznijo.
V Srbiji so letos dobili nove oblike zdravljenja s kombiniranimi zdravili, kar je v svetu in tudi v Sloveniji že dolgo let ustavljena praksa, za srbske bolnike pa prinaša izenačitev z bolniki razvitega sveta. Nova zdravila prinašajo rešitev za zmanjšanje tveganja za prenos virusih bolezni, ki so velikokrat še bolj ogrožajoči kot hemofilija sama. S takimi zdravili trenutno zdravijo približno 30% bolnikov.
Poleg tega je dr. Predrag Miljić še poudaril, da je za zdravljenje hemofilije ključna pravilna količina zdravil pri zdravljenju in dobra organiziranost zdravstvene službe ter naznalil, da bodo njihova prizadevanja šla v smer še večjega zagotavljanja dostopnosti zdravil na domu, da bo imel vsak odgovoren bolnik zdravilo doma in ga bo lahko apliciral takoj, ko nastane krvavitev.
Kako pomembno je to, je iz lastnih izkušenj pojasnil Miroslav Paclik, podpredsednik Društva hemofilikov Hrvaške, ki je povedal, da on sam doma ima zdravilo, ki ga lahko vzame in ne potrebuje hoditi za vsako poškodbo in posledično krvavitev v zdravstveno ustanovo in izgubljati dragoceni čas, ki je pri krvavitvah hemofilika izrednega pomena.
Prof. Jože Faganel, bolnik s hemofilijo in predsednik Društva hemofilikov Slovenije je podal priznanje glede dostopnosti zdravil in zdravstveni obravnavi v Sloveniji, ki naj bi bila na zavidljivi ravni – primerljivo s Skandinavskimi državami, kjer poznajo najboljše primere dobre prakse in poudaril, da politika mora na stroške zdravljenja pogledati nekoliko širše. Ne samo, koliko stane zdravljenje enega bolnika, pač pa tudi, koliko država prihrani, če je pravilno in ustrezno zdravljen, kar je osnova, da ne prihaja do krvavitev, poškodb sklepov in izpadov dni, ko bolnik zaradi posledic krvavitev nemočno leži v postelji.
Prof. Jože Faganel: »Včasih je veljajo, da je to bolezen, ki jo prenašajo ženske, zbolijo pa moški. Sedaj je jasno, da se hemofilija prenaša od deda na vnuka. Genetika pa ni edini rizični faktor.«
Opomba: besedilo ni lektorirano in je reportažno – informativne narave.
