KML – levkemija
MOja mama ima diagnozo KML Kronično mieloična levkemija.
Prejema zdravilo GLIVEC (mislim da je to kemoterapija v kapsulah) in ALOPURINOL.
Ali mi kdo mogoče lahko pove kaj o tej bolezni . Ali je ozdravljiva, kdaj gre lahko na presaditev kostnega mozga ? Ima 4 otroke, dva brata – kakšen bi že bi kompatibilen.
Kako hitro ta vrsta levkemije napreduje ?
O bolezni nimamo pojma, zdravniki pa tudi nimajo časa . Kar je zdravnica razložila pa nismo razumeli . Da ne bo pomote ,nočem grdo pisati o zdravnikih .
Zelo bom vsakega odgovora vesela.
L.P. Meta
V sorodstvu imam bolnika z akutno mieloično levkemijo, kar seveda ni isto kot kronična mieloična levkemija. Je pri koncu zdravljenja, okreva po presaditvi. Spremljala sem ga ves čas bolezni, obiskovala sem ga v bolnišnici skoraj vsakodnevno, sodelovala sem kot darovalka celic za presaditev. Zato razmere na Hematološki kliniki v Ljubljani do neke mere kar poznam, čeprav nisem bila pri njih pacientka na zdravljenju.
Glede na moje poznavanje razmer na kliniki sem mnenja, da je nedopustno, da se sprijaznite s tem, da ‘zdravniki nimajo časa’. Zdravniki se zelo trudijo in so zelo zaposleni, a za paciente in njihove sorodnike, ki jih kaj zanima v zvezi z boleznijo in zdravljenjem, so si po naših izkušnjah vedno vzeli čas, da so razložili. Če kaj nismo razumeli, smo vprašali večkrat. Je sicer res, da se moj sorodnik z eno od zdravnic ni najbolj ujel, po njegovem mu je dajala premalo informacij, vendar je z vztrajnostjo in odločnostjo vseeno izvedel od nje, kar ga je zanimalo.
Pacientovo poznavanje situacije in vpogled v prihodnje dogajanje je za uspešno zdravljenje zelo pomembno. Potrudite se, da se z zdravnico dogovorite za čas, ko lahko k njej pridete na informacije. O primernem času za obisk pri zdravnici se lahko posvetujete tudi s sestrami na oddelku. Če z zdravnico nikakor ne boste našli skupnega jezika, potem prosite za razlago še predstojnika oddelka. Samo ne kar opustiti zadeve.
Vam želim veliko vztrajnosti in potrpežljivosti, in veliko ljubezni. In seveda zdravja. Še posebej vaši mami.
Pozdravljeni
KML se preko faz razvije v AML. Najučikoviteše zdravljenje je presaditev kostnega mozga med ožjimi sorodniki (brat, sestra), ostali načini zdravljenja le upočasnijo razvoj bolezni oziroma imajo bolezen v “mirovanju”, kar pa lahko traja tudi več let. Stranski učinki GLIVEC-a so navedeni v prilogi samega zdravila. Nekateri pacienti z GLIVEK-om naj bi zaznali bolečino tudi v kosteh nog vendar ne v hudi obliki.
Točne podatke vam bo posredoval vaš zdravnik, tako da zgoraj navedeno ni nujno točno.
LP
Mojca
Draga MetaV,
tukaj vam lahko o bolezni KML več razložimo. Najprej naj vam pojasnim, kako deluje Glivec.
Za vsako zdravilo vam pripada tudi navodilo, kjer so opisani tudi stranski učinki. To vam morajo vselej z zdravilom izročiti (tudi v bolnišnici, če prosite ali zahtevate). Kljub temu vam o Glivecu lahko nekaj napišem tukaj.
Zdravilo Glivec (imatinib) se uporablja za zdravljenje bolnikov z dočenimi vrstami levkemije (najpogosteje kronično mieloično). Moti (blokira) sporočila znotraj rakavih celic in s tem tiste kemične reakcije, ki povzročijo rast in delitev celic.
Rast celic v našem telesu nadzoruje skupina kemičnih snovi, ki jim pravimo rastni faktorji. Ti se vežejo na posebne proteine na površini določenih celic. Nato se sproži serija kemičnih reakcij, ki vodi do rasti in razmnoževanja.
Pri ljudeh s kronično mieloično levkemijo se izdelujejo celice, ki imajo okvarjen sprejemni protein. Ta sprejemni protein (receptero) pošilja celicam navodilo za rast in delitev tudi takrat, ko ni prisotnega rastnega faktorja.
Glivec prepozna okvarjen receptor in se veže nanj ter prepreči vzpodbudo celic k rasti.
Nekateri imajo zelo malo stranskih učinkov, drugi več. V vsakem primeru se morate posvetovati z zdravnikom bolnika, ki jemlje zdravilo, če sumite na stranski učinek zdravila. Običajno se stranski učinki pojavijo v prvem mesecu zdravljenja in se po tem začetnem obdobju lahko umirijo. Pogosti so: slabost, običajno blaga, ki jo lahko ublažimo z zdravili ali jemanjem tablet po hrani; driska, ki jo tudi lahko ublažimo z zdravili, pomembno pa je, da pri tem zaužijemo dovolj tekočine, da nadoknadimo izgube; bolečine v nogah ali krči – te lahko ublažimo z blagimi protibolečinskimi zdravili, ki jih predpiše zdravnik; zastajanje tekočine je precej pogosto in ni škodljivo, mnogi ljudje pridobijo težo ali opazijo otekline okoli oči in gležnjev zaradi zastajanja tekočine, kar lahko odpravimo z diuretiki, se pa običajno uredi samo od sebe. Če pridobi bolnik veliko teže zelo hitro, obvestite zdravnika.
Možne so motnje vida in bolečine v očeh ali solzenje. Srbeč izpuščaj ublažimo s protihistaminskimi tabletami.
Redno je potrebno preverjati krvno sliko, da ne pride do slabokrvnosti, krvavitve in okužbe. Če ima bolnik povišano temperaturo nad 39 stopinj, nepojasnjeno krvavitev ali se nenadno slabo počuti (četudi ima normalno temperaturo), naj takoj obišče zdravnika. Morda je dozo zdravila potrebno znižati (redko ga je potrebno ukiniti), da se zagotovi normalno delovanje kostneg amozga.
Preberite si še, kako je bil Glivec predstavljen v našem glasilu Okno:
http://med.over.net/onko/glasilo_okno/letnik16_st2_2002/novosti_v_onkologiji.htm
Več o raku nasplošno sem napisala tukaj:
http://med.over.net/phorum/read.php?f=26&i=291&t=291#reply_291
V poglavju Kaj me o mojem raku zanima sem pisala o tem, kako (in kaj) vprašati zdravnika:
http://med.over.net/phorum/read.php?f=26&i=425&t=425#reply_425
Glede časovne obremenjenosti zdravnikov se strinjam, vendar se ne pustite odgnati. Če česa ne razumete, naj vas ne bo sram vprašati. Če ne želite biti preveč sitni (ampak nekaj malega morate biti, drugače ne boste ničesar izvedeli!), smo vam na voljo tukaj na forumu, vendar prav zelo specifično na vprašanja ni mogoče odgovarjati po omrežju. Vsak bolnik je posameznik, ki ima svoje posebnosti. Le njegov zdravnik ga pozna dovolj dobro, da zanje ve in vam jih lahko razloži.
Kronična mieloična levkemija ali KML
je bolezen, pri kateri kostni mozeg izdeluje preveč belih krvnih celic.
Kronični mieloični levkemiji pravimo tudi kronična granulocitna levkemija. To je počasi napredujoča bolezen krvi in kostnega mozga, ki se običajno pojavi v srednjih letih ali kasneje, zelo redko pri otrocih. Običajno v kostnem mozgu nastajajo nezrele krvne celice, ki se nadzorovano razvijajo v zrele in nato izplavljajo v kri.
Poznamo tri vste zrelih krvnih celic:
– rdeče krvne celice, ki nosijo kisik in druge snovi do tkiv v telesu
– bele krvne celice, ki se borijo proti okužbam in boleznim
– trombocite, ki preprečujejo krvavitve tako, da izoblikujejo krvne strdke
KML je sicer bolezen, ki nastane iz ene same rakavo spremenjene nezrele matične, torej izvorne celice v kostnem mozgu (klonska bolezen, ker ta celica dela svoje “klone”). Iz te celice nastajajo podvrste belih krvnih celic (granulociti) in nezrele oblike celic bele vrste (blasti). Sčasoma granulociti in blasti tako prevladujejo v kostnem mozgu, da ni več prostora za normalno izdelavo drugih krvnih celic, ki sem jih opisala zgoraj. Več kot je nezrelih blastnih celic, ki se ne izoblikujejo več naprej, slabše je. Ko se jih pojavlja vedno več, pravimo, da je bolnik v obdobju metamorfoze. Končno obdobje, ko blastne celice prevladujejo, pa je blastna preobrazba, ki poteka kot akutna levkemija. Torej ima bolezen nekakšen trifazni potek.
Nekateri znaki kronične mielogene levkemije so utrujenost, nočno potenje in vročina. Vendar ti znaki še ne pomenijo, da imate to bolezen, saj jih lahko povzročajo druge, pogostejše bolezni.
Včasih pa KML ne povzroča prav nobenih znakov.
Velika večina bolnikov ima gensko spremembo (mutacijo), imenovano Filadelfija kromosom.
Vsaka celica v telesu vsebuje genetski material (DNK), ki določa njeno delovanje. DNK je pospravljena v kromosome (ti so nekakšna omara za dolgo DNK). Pri KML se del DNA enega kromosoma prestavi na drugega. Tej spremembi pravimo kromosom Filadelfija. Kosti mozeg zato izdeluje encim tirozin kinazo, zaradi česar se razvije preveč belih krvnih celic (granulocitov ali blastov).
Genetska sprememba ni dedna in se ne prenaša na otroke. Kromosom Filadelfija lahko ugotovimo tudi v vzorcu krvi ali kostnega mozga ob sumu na bolezen. Ugotavljamo pa ga tudi, kadar želimo preveriti odziv na zdravljenje.
Na zdravljenje in napoved bolezni vplivajo določeni dejavniki, npr. bolnikova starost, faza KML, število blastov v krvi in kostnem mozgu, velikost vranice ob diagnozi, bolnikovo splošno zdravstveno stanje.
Po postavitvi diagnoze ugotavljamo, koliko je rak napredoval. Za kronično mieloično levkemijo ni standardnega sistema razvrščanja v stadije (staging). Namesto tega bolezen razvrščamo v faze: kronična, metamorfozna in faza blastne preobrazbe. Fazo je potrebno poznati za načrtovanje zdravljenja.
Za določevanje stadija lahko uporabimo citogenetsko analizo, kjer celice v vzorcu krvi ali kostnega mozga pogledamo pod mikroskopom in ugotavljamo določene značilne spremembe kot je npr. Filadelfija kromosom.
Patolog lahko pregleda tudi vzorec kostnega mozga, odvzetega z aspiracijo ali biopsijo (odvzem z iglo). Prav tako ugotavlja nepravilnosti in vrsto celic.
Kot rečeno, ima KML tri faze.
Ko se število blastnih celic povečuje v krvi in kostnem mozgu, ni več prostora za zdrave bele celice, rdeče krvne celice in trombocite. Zato lahko nastopijo okužbe, anemija in bolnik zlahka zakrvavi, prav tako lahko opazimo bolečino v kosteh ali bolečino ali polnost pod rebri na levi strani, kjer je vranica. Količina blastnih celic v krvi in kostnem mozgu in resnost znakov bolezni določajo fazo bolezni.
V kronični ali “stabilni” fazi je blastnih celic v krvi in kostnem mozgu manj kot 5 odstotkov.
V fazi metamorfoze je blastnih celic med 6 in 30 odstotkov.
V fazi blastne preobrazbe je več kot 30 odstotkov blastnih celic v krvi ali kostnem mozgu. Ko se v tej fazi pojavijo utrujenost, vročina ali povečanan vranica, to imenujemo blastna kriza.
Pri ponovljeni bolezni se število blastnih celic poveča po nekem obdobju zazdravitve.
Standardno zdravljenje vključuje šest različnih načinov zdravljenja oz. njihovih kombinacij glede na napredovalost bolezni.
Kemoterapija je zdravljenje raka, ki uporablja zravila z zaviralnim učinkom na rast rakavih celic, bodisi da ubije celice ali preprečuje njihovo delitev. Kadar se jemlje kemoterapija oralno ali se vbrizga v veno ali mišico, zdravila vstopijo v krvni obtok in dosežejo rakave celice v telesu (sistemska kemoterapija). Kadar se daje kemoterapijo neposredno v hrbtenični kanal, organ ali telesno votlino kot je npr. trebušna, učinkujejo zdravila na rakave celice v tistem področju (lokalna kemoterapija). Način, kako se kemoterapijo daje, je odvisen od tipa in stadija raka, ki se zdravi.
Imatinib (Glivec) je novo zdravilo proti raku in zavira okvarjen encim, ki povzroča, da se izvorne celice razvijejo v več belih krvnih celic (granulocitov ali blastov) kot jih telo potrebuje.
Biološka terapija je zdravljenje, ki uporablja bolnikov imunski sistem za boj proti raku. Snovi, ki jih izdeluje telo ali pa so izdelane v laboratoriju, se uporabi za pospeševanje, usmerjanje ali obnovo telesne naravne obrambe proti raku. Tej vrsti zdravljenja pravimo tudi bioterapija ali imunoterapija (ne gre za alternativno obliko medicine).
Pri visokodozni kemoterapiji s presaditvijo kostnega mozga se odstrani izvorne (matične) nezrele kostne celice iz krvi in kostnega mozga bolnika ali darovalca in se jih zamrzne in shrani. Ko je kemoterapija končana, se shranjene celice odtaja in vrne v bolnikovo telo z infuzijo. Te vbrizgane celice nadomestijo kostni mozeg in obnovijo krvne celice.
Po presaditvi izvornih celic se lahko uporabi infuzija limfocitov darovalca. Limfociti so vrsta belih krvnih celic. Lahko se odvzamejo darovalcu in zamrznejo, da se jih shrani. Kasneje se uporabijo v eni ali več infuzij za bolnika. Limfocitom darovalca so bolnikove rakave celice tuje in jih napadejo.
Možna je tudi odstranitev vranice, preizkušajo pa tudi druga zdravljenja.
Trajno ozdravitev omogoča presaditev kostnega mozga, ki je mogoča le v zgodnjem obdobju bolezni in če je na voljo ustrezni darovalec (ali pa je možna avtologna presaditev) – ni nujno sorodnik, vendar je možnost skladnosti pri teh večja. Žal je presaditev kostnega mozga tvegan poseg, ki se lahko konča tudi s smrtjo. Tudi po uspešni presaditvi pa se pri manjšem odstotku bolnikov (okoli 10 odstotkov) v treh letih po posegu bolezen lahko še ponovi.
Lepo vas pozdravljam!
Irena