Diagnoza?
Dragi/-a m. in draga Katarina!
Vselej lahko napišem veliko več, če poznam vsaj bolnikovo starost in vrsto bolezni. Če mi date informacij le malo, skoraj nič, mora biti moje delo obsežnejše, zato včasih z odgovorom tudi zamudim. Tudi plazmocitom je bolezen, ki se lahko pojavlja v več oblikah. Pri nas je to sinonim za multipli mielom, v tujini je ta pojem rezerviran za pojav ene same kostne spremembe (solitarni plazmocitom), če pa jih je več, bolezni pravijo multipli mielom. Čeprav bolezen prizadene najprej kosti, spada pod hematološko skupino rakavih bolezni (krvni rak).
Gre za raka vrste belih krvnih celic – plazmatk. Vendar pa bolezen ne nastane v krvi, ampak v kostnem mozgu, kjer se plazmatke in druge krvne celice razvijajo. Ko dozorijo, se izplavijo v kri. V krvi plazmatke izločajo protitelesa, ki opravijo z nepridipravi in vsiljivci (mikroorganizmi, pa tudi z rakavimi celicami, ki nenehno nastajajo v telesu kot posledica napak pri delitvah). To je temeljni del normalnega delovanja imunskega sistema.
Vse normalne plazmatke se zdijo na prvi pogled enake, vendar pa je vsaka izmed njih natančno programirana, da izdeluje eno samo vrsto protitelesa, kar imenujemo monoklonsko protitelo. Mono – torej ne stereo ali kakorkoli drugače, eno samo, monoklonsko – en sam klon teh protiteles. Plazmatka je tovarna enega in istega izdelka, medtem ko tržišče (imunski sistem) nujno potrebuje širok spekter različnih izdelkov in torej različno usmerjene plazmatke.
Plazmocitom nastane v kosti ljudi, ko ena sama celica ali klon plazmatk začne nenadzorovano rasti. To pomeni, da bo zato nenadoma preveč enega samega tipa protitelesa (monoklonskega protitelesa). Namesto, da bi plazmatke izdelovale normalni spekter različnih protiteles, s katerimi se borimo proti različnim vsiljivcem, bolnikov imunski sistem prekomerno proizvaja en sam tip protitelesa – na račun drugih! Glavni znaki bolezni so pogoste okužbe (seveda, saj primanjkuje drugih protiteles), bolečine v kosteh (tam se ta rak prične, v kostnem mozgu), slabost in okvara ledvic.
Pri nas zbolijo 4 bolniki na 100.000 ljudi na leto. Za plazmocitomom najpogosteje obolijo ljudje v srednjih letih ali starejši. Povprečna starost je 65 let. Vzrok bolezni ni znan, nekaj dokazov pa je, da na nastanek lahko vplivajo faktorji iz okolja. Bolezen ni niti dedna niti nalezljiva.
Značilnost bolezni je torej prekomerno izdelovanje monoklonalnega protitelesa, ki je protein, vendar nimajo vsi posamezniki z monoklonalnimi protitelesi plazmocitoma. S preprosto preiskavo, imenovano proteinska elektroforeza, ugotovimo monoklonalno protitelo v bolnikovem serumu ali urinu. Ko to preiskavo izvedemo pri starejših ljudeh, ima 3 do 10 odstotke ljudi monoklonalna protitelesa. Velika večina teh posameznikov nima plazmocitoma in težav, povezanih s to boleznijo. Ti ljudje so še leta zdravi kljub monoklonalnemu proteinu, ki ga odkrije elektroforeza. Toda okoli 18 odstotkov teh ljudi bo zbolelo v 10 letih za plazmocitomom ali limfomom. Zato moramo redno nadzorovati in meriti količino monoklonalnega proteina. Pomembno je, da se teh bolnikov ne zdravi s kemoterapijo, saj bi takšno zdravljenje lahko pustilo samo odporne celice, ki bi preživele in se morda spremenile v raka, ki ga ne bi imeli s čim zdraviti. Občasno se prekomerno proizvajanje monoklonalnih teles pojavlja tudi pri drugih oblikah raka, npr. pri limfomu.
Solitarne plazmocitome, torej spremembe, ki so v kosteh samostojne in jih ne najdemo nikjer drugje, lahko zdravimo s kirurškimi posegi in obsevanjem, kemoterapija ni potrebna. Da je bolnik ozdravel lahko potrdimo z uporabo elektroforeze seruma ali urina, kjer je izginilo monoklonalno protitelo (M komponenta). Bolniki so lahko leta zdravi, vendar pa so potrebne redne kontrole, če bi se morda pojavila razširjena bolezen (multipli mielom).
Diseminiran ali razširjen plazmocitom (multipli mielom) ima več tipov. Podobno kot omenjeni starejši zdravi ljudje, imajo lahko nekateri bolniki nenormalno količino monoklonalnega protitelesa v serumu in urinu, hkrati povečano število plazmatk v kostnem mozgu, nimajo pa znakov bolezni ali poškodb organov, povezanih z multiplim mielomom. Gre za prikrito, tlečo bolezen (tleči, indolentni plazmocitom), ob kateri so lahko bolniki brez znakov bolezni še leta. Te bolnike je potrebno skrbno spremljati, da bi se ugotovilo morebitno napredovanje bolezni, ob katerem bi bilo nujno zdravljenje.
Če je bolezen polno razvita s številnimi kostnimi spremembami, se pojavi povečano število monoklonskih plazmatk v kostnem mozgu in znaki slabosti in oslabelosti, ki nastanejo zaradi anemije (slabokrvnosti). Najpogosteje se bolniki pritožujejo nad bolečino v kosteh, ki se pojavlja pri 80 odstotkih bolnikov, pogosto se kaže z glavobolom (spremembe v lobanjskih kosteh). V kosti izginja kostnina, saj jo razgrajujejo osteoklasti. To so kostne celice, ki dobijo napačno sporočilo rakasto spremenjenih plazmatk. Tako nastanejo bolečine in tudi zlomi na neobičajnih mestih.
Krvna slika je lahko normalna, pogosto pa je pri razširjeni bolezni spremenjena. Običajno je sedimentacija močno povišana. Ker kostni mozeg zasede tovarna plazmatk, se ostali proizvodni programi drugih tovarn opuščajo. Ni proizvedenih dovolj rdečih krvničk (anemija ali slabokrvnost), ni dovolj trombocitov (strjevanje krvi), belih krvničk (okužbe). V krvi so lahko spremenjene koncentracije drugih pomembnih snovi, npr. kalija, zaradi česar lahko pride do motenj delovanja srca, kalcija, zaradi česar lahko pride do krčev, zaradi motenj delovanja ledvic pa so povišane snovi, ki bi se morale izločati preko njih (ledvični retenti), pride pa lahko tudi do dehidracije ali zastoja izločanja urina. Kopičenje protiteles v krvi lahko slednjo napravi viskozno, manj pretočno, kar je za bolnika dodatni napor in težava, povzroča pa tudi zmedenost in motnje vida. Rdeče krvničke se lahko med seboj tudi zlepljajo v stebričke. Delčki protiteles se lahko odlagajo v ledvicah in jih okvarjajo. Ker se plazmatke zelo rade kopičijo v vretencih, lahko to povzroči sesedanje vretenc. V nekaterih primerih je nujno hitro obsevanje, da ne pride do stisnjenja hrbtenjače.
Da bi določili obseg bolezni pri bolniku, se pri vsakem izvaja staging ali razvrščanje v stadije. Vključuje številne preiskave krvi in urina, biopsije kostnega mozga in rtg slikanje. Pri biopsiji dobimo nekoliko več vzorca kostnega mozga kot pri punkciji, kar je pri tej bolezni pomembno. Zgolj z iglo (punkcija) bi se lahko namreč izognili spremenjenemu področju v kosti in bolezni ne bi odkrili. Glede na izvide se mielom razvrsti v: stadij I, stadij II in stadij III, kjer je bolezen najbolj napredovala.
Pomembni napovedni dejavnik je tudi prisotnost ali odsotnost poškodbe ledvic. Bolniki z okvaro ledvic imajo agresivnejšo bolezen kot tisti z normalno delujočimi ledvicami. Določanje stadija je umetno, je pa v pomoč zdravnikom pri odločanju za zdravljenje pri posameznih bolnikih. Bolnik v stadiju III je slabokrven, ima zvišano vsebnost kalcija, številne spremembe v kosti, izrazito proizvodnjo monoklonskih protiteles, v urinu izgublja proteine, glede na okvaro ledvic pa stadij razdelimo na A ali B (zadrževanje snovi v telesu, ki bi jih ledvice morale izločiti).
Zdravljenje multiplega mieloma sestavlja citoredukcija in podporno zdravljenje. Citoreduktivno zdravljenje zmanjša število mielomskih celic s kemoterapijo in obsevanjem. Večina kemoterapevtskih zdravil je najbolj učinkovita, če se jih daje v kombinaciji. Najpogosteje se daje melfalan (Alkeran):
Bolnikom, ki se ne odzovejo dobro na melfalan, se dajejo druga zdravila.
V zadnjem desetletju so razvili agresivnejši pristop zdravljenja plazmocitoma z uporabo visokodozne kemoterapije in rešitvijo matičnih celic kostnega mozga. Z visoko dozo kemoterapije se uniči več rakavih celic. Toda stranski učinek takega zdravljenja je okvara normalnega kostnega mozga z vsemi celicami, ki jih človek potrebuje v krvi. Zato bolnikom vrnejo njihove lastne matične celice. Obstaja posebni aparat, podoben dializnemu, ki jih prepozna in nato “ulovi” iz bolnikove lastne krvi. Celice se previdno shranijo za čas po kemoterapiji. Tudi vračanje celic po prestani kemoterapiji se zgodi kar s transfuzijo. Celice ponovno “naselijo” kostni mozeg in proizvajajo novi kostni mozeg.
Visokodozna kemoterapija ni primerna za vsakega bolnika. Ker je zdravljenje tako agresivno, ni primerno za hudo bolne, starejše in bolnike s pridruženimi boleznimi. Potrebno je tudi določiti optimalni čas za to zdravljenje.
Uporaba alogenega presadka kostnega mozga (mozeg darovalca) je agresivnejše zdravljenje. Potencialno pa celice dajalca po kemoterapiji bolnika opravijo z morebitnimi preostalimi rakavimi celicami. Toda stranski učinki so hudi in lahko povzročijo tudi zgodnjo smrt. Trenutno je zdravljenje z alogenimi presadki najprimernejše za mlade bolnike, ki imajo tudi ustrezne darovalce (običajno bratje in sestre).
Poleg naporov, da bi zmanjšali število mielomskih celic pri bolnikih (citoreduktivna terapija), je napredovalo tudi podporno zdravljenje. Najpogostejša pritožba bolnikov so bolečine v kosteh in invalidnost zaradi kostnih okvar. Zdravila bifosfonati (npr. Fosamax, Bonefos) zmanjšajo okvaro kosti in zaplete. Z rastnimi faktorji izboljšamo delovanje kostnega mozga. Anemijo zdravimo z eritropoetinom, ki vzpodbuja rast rdečih krvnih celic.
Učinkovitega in dokončnega zdravljenja bolezni ni. Bolniku pa lahko z zdravljenjem pomembno podaljšamo življenje, za več let. Boljšo napoved imajo starejši bolniki in bolniki brez izraženih zapletov bolezni.
Raziskave novih zdravil se usmerjajo na izboljšanje učinkovitosti in zmanjšanje pojava odpornosti celic nanje, iskanje novih tarč na rakavih celicah in na celicah, ki vplivajo na njihovo rast in preživetje ter razvijanje načinov za vzpodbujanje bolnikovega imunskega odgovora proti mielomskim celicam.
Pristavljam še povezavo na osebne zgodbe bolnikov:
Lepo vas pozdravljam,
Irena
Spoštovana,
Ne boste verjeli kako sem vesela, da sem končno našla en ˝članek˝ v vezi z plazmocitomo.Članek sem si zelo podrobno prebrala, vendar pa imam še nekaj vprašanj.Moji mami so v začetku januarja postavili diagnozo plazmocitom, vendar pa nikjer nisem zasledila ali je solitani palzmocitom ali multipli mielon ( ali bi to moralo pisati oz. bi ji mogli povedat oz. povedat meni?).
Zdaj jo zdravijo s kemoterpijo ( 6 ciklusov ), vsakega 5 v mesecu in je potem v bolnišnici 4 dni na kemoterapiji ( v žilo ji teče do 8 ur na dan ).Zanima me ali je to normalno da ji teče tako dolgo, ker sm slišala da bolnike vozijo tudi v lj, in so tam po cca3 ure?Moja mami se namreč zdravi v Celju.
Zaenkrat kemoterapijo prenaša dobro, slabosti nima, je pa res da je 10 dni po kemoterapiji čustveno in fizično zelo zelo boga oz. nestabilna.Zato včasih sploh ne vem kaj storiti oz. reči.Zato me zanima tudi, če obstaja kakšno društvo s temi bolniki, ali je to na tem forumu o tej bolezni vse.Zanima me tudi, kdaj približno začnejo izpadati lasje?
Za odgovor se Vam iskreno zahvaljujem.
Lep pozdrav,
Pikica…
Pojdi na forum Levkemija/transplantacija, kjer odgovarja ljubljanski hematolog dr. Pretnar, ki zdravi levkemije, kamor spada tudi plazmocitom. Forum moderira tudi Milena, ki je članica Drušva bolnikov s krvnimi boleznimi.
Pozdrav,
Živjo..
No jst mam tudi v družini očeta z plazmocitomom, in je bil že na eni PKMC, vendar kaže da po slabih 2 letih minoklonski zobec zopet raste. je pa star 55 let.
In najbrš bo šel na šeeno presaditev svojih matičnih celic, ki jih je zbiral.
No sedaj pa mene zanima, če je res da je po drugi presaditvi, možno daljše preživetje (do ponovnega zagona bolezni)? to sem nekje sicer zasledila ampak nevem, če drži? no seveda, če ne pride vmes do komplikacij.
Zanima pa me tudi v primeru, da se bolezen tudi po drugi lastni presaditvi zopet ponovi, kaj potem? a obstaja še kakšna rešitev, iščejo darovalca al kaj?
Najlepša hvala za odgovor, če kdorkoli ve kaj o tem? ali pa mogoče, če kaj od alternativne medicine pomaga, kakršna koli naravna sredstva ali pa kaj naj mi prosil sporoči. Hvala šeenkrat.