Holly Williams pravi, da je morala na svoja kuhinjska vrata namestiti varnostno ograjo za otroke, da je svoji petletni hčerki Harlow onemogočila dostop do hladilnika. Pri deklici so, ko je bila stara šest mesecev, diagnosticirali Prader Willijeve sindrom, zaradi katerega je ves čas lačna.
Holly pravi, da se je že navadila, da pred hčerko skriva hrano, zaveda pa se, da bo verjetno čez čas morala na hladilnik namestiti ključavnico. “Pojedla bo cel obrok, a bo po njem takoj lačna,” pravi 25-letna mamica.
Harlow tehta 44 kilogramov in je za 20 kilogramov težja od svojih vrstnikov. “Težko je. Poskušala sem ji razložiti, da ni zares lačna. Če bi imela pred sabo krožnik slaščic in mene ne bi bilo zraven, bi Harlow z lahkoto vse pojedla. To se je že večkrat zgodilo,” je povedala Holly in dodala, da hčerki pripravlja zdrave in uravnotežene obroke, ji pa dovoli, da se občasno tudi posladka.
Zelo zgodaj je bilo jasno, da je s Harlow nekaj narobe, saj je zaostajala v razvoju. “Ko se je rodila, je tehtala zgolj 2,1 kilograma. Bila je res mlahava, ni imela moči, ni jokala in se ni hotela hraniti po steklenički. Zdravniki so po obliki njenih oči, nosu in ust posumili, da ima Prader Willijev sindrom.“
Harlow je sicer srečen otrok, ima pa več zdravstvenih težav. Med drugim se težko giba in hitro utrudi, poleg tega trpi za spalno apnejo. Je pa hitre jeze, pravi Holly, še zlasti takrat, ko ji ne ustreže z repetejem.
Isto diagnozo je dobil tudi sin britanske starlete Katie Price, Harvey. Zvezdnica za sina, ki je tudi avtist, ni mogla več skrbeti, zato ga je pri 16 letih vpisala v dom. Harvey, ki je tehtal 180 kilogramov, je tam že uspešno shujšal.
Malo verjetno je, da bi oseba s tem sindrom lahko zaživela popolnoma samostojno življenje.
Kaj je Prader Willijev sindrom
“Sindrom Prader-Willi (PWS) je kompleksna genetska bolezen, ki je posledica okvare petnajstega kromosoma. Enako pogosto se pojavlja pri moških in ženskah in pri različnih rasah. Bolezen potrdimo z genskimi testi in jo tudi zdravimo, a ni ozdravljiva. Prvi znak, opazen že ob rojstvu, je oslabelo in ohlapno mišičevje, kasneje pa se bolezen odraža v slabem apetitu in počasnejši rasti v zgodnjem otroštvu. Okrog 12-18 meseca se začne hiperfagija, ki je sploh ne moremo nadzirati, le-ta pa povzroči prekomerno naraščanje teže. Poleg tega se bolezen odraža še v čustveni nestabilnosti, slabših motoričnih sposobnostih, obraznih značilnostih (mandljaste oči, tanka zgornja ustnica, navzdol obrnjeni ustni kotički) in skeletnih značilnostih (skolioza, osteopenija). So nižje rasti, njihove dlani in stopala so majhna, prav tako pa je moten njihov spolni razvoj,” pišejo na spletni strani Redke bolezni.si. Bolezen pa vpliva tudi na sposobnost učenja.
Letno zboli eden na 10.000-30.000 ljudi. Sam sindrom ni smrtno nevaren, lahko pa kompulzivno prehranjevanje privede do resnih zdravstvenih težav, kot so diabetes tipa 2, odpoved srca in težave z dihanjem.
