karnitin – informacije
Pozdravljeni,
Pozdravljeni,
obljubila sem, da bom napisala kaj o karnitinu, ki ga jemlje kar nekaj otrok z diagnosticirano MC ali sumom nanjo.
Vse spodnje informacije izhajajo iz podatkov na internetu ter razgovori z dietetiki in starši na tujih forumih v preteklem letu. Za preverbo in točnost posameznih informacij pa seveda velja, da se je treba , kako že pravijo, posvetovati z zdravnikom ali farmacevtom.
Upam pa, da bodo informacije marsikomu v pomoč.
KARNITIN
Kaj je karnitin?
Karnitin je beljakovina, ki je ključna za presnovo maščob. Prvič je bil odkrit leta 1905, njegovo vlogo pa smo pričenjali razumeti šele 50 let kasneje.
Poznamo dve obliki karnitina (stereo-izomera): L karnitin in D-karnitin, oba z enako kemično formulo in strukturo, vendar pa so molekule ene oblike zrcalna slika druge. Le L-carnitin ima aktivno biološko vlogo v presnovnem procesu, D-karnitin pa nima učinka.
Vloga karnitina pri presnovi
Karnitin je potreben za prenos dolgoverižnih maščobnih kislin (v obliki prostega karnitina oz.t.i. »free carnitine«) v mitohondrij, kjer se te pretvorijo v energijo (ATP). Maščoba sama namreč ne more predreti membrane mitohondrija in pri tem je karnitin ključen. Vsaka molekula maščobe lahko preide skozi membrano mitohondrija tako, da se veže z molekulo karnitina. Pri tem je karnitin pomemben tudi za razgradnjo strupenih in škodljivih snovi v mitohondriju.
Viri karnitina
Najboljši vir karnitina je meso (mišično tkivo), zlasti rdeče meso (govedina in ovčetina) ribe, mlečni izdelki, jajca, torej v živalskih proizvodih, vsebuje pa ga tudi pekovski kvas, oreški.
Zelenjava in sadje ter žitarice so revni s karnitinom, izjema je avokado in nekateri fermentirani sojini proizvodi. Ni pa dokazano s študijami, da bi vegetarijanci trpeli za pomanjkanjem karnitina.
Dnevne potrebe in pretvorba v telesu
Nekateri viri navajajo, da ni potrebno dodatno uživanje karnitina kot prehranskega dodatka, saj ga povprečna vsejeda oseba dnevno dobi dovolj iz hrane, to je med 100-300 mg na dan.
Tako se na ta način preko hrane zaužiti karnitin absorbira preko prebavil in se sintetizira v jetrih, ledvicah in možganih iz esencialnih aminokislin, t.j. L-lizina in L-metionina. Pri tej biosintezi so pomembni še niacin, vitamin B6 in vitamin C ter železo ter folat. Tako lahko sklepamo, da pomanjkanje teh vitaminov lahko vodi posledično v pomanjkanje karnitina, brez tega pa nepresnovljene maščobe ostajajo v krvi. Skeletne in srčna mišica niso sposobne sintetizirati karnitina, zato so odvisne od preskrbe iz krvi.
Vitamin C, denimo, pomaga karnitin ustvarjati iz lizina.
Iz hrane se absorbira med 60-75% L carnitina. Od tega se ga kakih 75% dobi direktno iz hrane kot beljakovine, preostalih 25 % pa telo sintetizira iz drugih beljakovinskih virov v hrani.
Če pa jemljemo karnitin kot dodatek, pa je delež izkoriščenosti precej nižji, po nekaterih študijah le 20%.
Karnitina ne zmanjka znotraj procesa presnove, temveč se izgublja z izločanjem (cca 25% dnevno), zato ga je potrebno stalno dovajati.
Karnitin se torej hitro izloča iz telesa, njegova razpolovna doba je približno 17 ur in prav to je razlog, zakaj ga je potrebno stalno dovajati.
Pomanjkanje karnitina ali karnitinska deficienca
Poznamo primarno ter sekundarno pomanjkanje karnitina.
Primarno pomanjkanje je posledica motnje pri membranskem transportu karnitina (glej vloga karnitina pri presnovi). Simptomi so kronična mišična utrujenost in oslabelost, ponavljajoče se epizode kome in hipoglikemije, običajno pri dojenčkih in majhnih otrocih, encefalopatija ter kardiopiopatija. Nivo L karnitina pri teh pacientih je nizek v jetrih in mišicah ter spremenljiv v krvi.
Razmerje med acyl in prostim karnitinom varira od časa zadnjega obroka, njegove sestave, telesne aktivnosti, bolezenskega stanja in je zato izjemno občutljivo na procese v metabolizmu mitohondrijev.
Sekundarno pomanjkanje karnitina je posledica nekaterih dednih presnovnih motenj. Lahko je tudi posledica jemanja nekaterih zdravil (Sodium valproat), nekaterih antibiotikov ali ketogene diete, ki je bogata z maščobami in revna z viri karnitina.
Določanje nivoja karnitina
Okoli 98% karnitina je shranjenega v našem mišičnem tkivu, tako da se prava karnitinska deficienca lahko določi pravzaprav le na podlagi diagnostike iz mišičnega tkiva, vzetega z biopsijo, kar pa je invaziven proces.
Karnitin najdemo tudi v krvi, jetrih in ledvicah.
Najpogosteje se v izogib biopsiji mišice nivo karnitina določa iz krvi. Ker je večina karnitina shranjenega drugod v telesu, pretežno v mišicah, ga le okoli 2 odstotka krožita po krvi. Rezultati, dobljeni na podlagi analize krvi pa iz opisanega razloga niso ravno najboljši pokazatelj deficience ali z drugimi besedami, korelacija med nivojem karnitina v krvi ter v drugih tkivih ni reprezentativna.
Večina laboratorijev izmeri oba: prosti ali »free« karnitin (to je L-karnitin, potreben za transport maščob) ter celokupni ali »total« karnitin (to je L-karnitin plus acyl-karnitin – to je odpadni produkt potem, ko je telo porabilo prosti ali »free« karnitin)
Karnitinska deficienca je biokemično definirana kot nenormalno nizke vrednosti prostega karnitina v plazmi, to je manj kot 20 μM/L. Celokupni karnitin pri zdravemu odraslemu niha med 30-89 μM/L.
V izogib temu, da je rezultat karnitina iz plazme netočen, se nivo karnitina izračuna s pomočjo enostavne formule: TC-FC/FC. Če je razmerje večje od 0,4, je rezultat lahko pokazatelj deficience.
Če je prvi rezultat analize karnitina v krvi pokazal deficienco, se ravno zaradi nezanesljivosti priporoča ponoven odvzem, zanesljivo pa rezultate pokaže analiza mišičnega tkiva.
V katerih primerih se priporoča dopolnilno zdravljenje s karnitinom
Pri srčno žilnih boleznih, povečanem naporu, sindromu kronične utrujenosti, Alzheimerjeva bolezen. Poročajo o primerih izboljšanja simptomov angine, karnitin tudi niža srčni utrip ter izboljšuje težave kardiovaskularnega značaja.
Preliminarne študije so pokazale, da se je pacientom, ki so uživali karnitin, znižala raven holesterola ter trigliceridov.
Glede uživanja karnitina pri telesnih naporih je možna vloga karnitina v tem, da izboljšuje koriščenje lipidov ter posledično ohranjanje glikogenskih zalog v mišicah.
Drugi možni pozitivni učinki karnitina so še naslednji: podporno zdravljenje pri epilepsiji, izboljšanje inzulinske rezistence pri diabetesu tipa II, podporno zdravljenje pri HIV.
Karnitin lahko izboljša zaprtost, ker ima odvajalni učinek.
Stranski učinki
Želodčne težave, bruhanje, driska so lahko posledica previsokih odmerkov. Zadah po ribah je posledica pretiranega razmaha črevesne flore, katere nastanek spodbuja karnitin. Temu se lahko izogne z večjim večernim odmerkom ter manjšimi in pogosteje razporejenimi odmerki tekom dneva.
Nekateri viri poročajo, da je DL karnitin (kot prehranski dodatek) pri nekaterih pacientih povzročil sindrom mišične oslabelosti, kar pa ne velja za L-karnitin, ki se ga dobi na recept.
Pri uživanju karnitina pri epileptičnih bolnikih je potrebno previdno odmerjanje. Priporoča se pričeti z nizkim odmerkom ter ga počasi višati. Prehitro višanje ali previsoki odmerki lahko povzročijo poslabšanje epileptičnih napadov. Poročajo o primerih pojava epileptičnih napadov tako pri bolnikih z ali brez predhodnega pojavljanja epileptičnih napadov.
Do sedaj ni dokazov o mutagenih učinkih karnitina.
Pri jemanju Sodium valproata kot antiepileptične terapije obstaja možnost povečanega izločanja karnitina, zato je lahko priporočljivo dopolnilno zdravljenje s karnitinom.
Priporočeno odmerjanje in jemanje
50-100 mg/kg/dan, začetni odmerek naj bo nizek in naj se počasi viša, zato da se laže nadzoruje in posledično izogne stranskim učinkom.
Ker je potrebno stalno dovajanje karnitina telesu, je potrebno dnevni odmerek karnitina razdeliti na več delov, priporoča se, da se ga vzame s hrano oziroma po jedi (podobno kot inzulin). V izogib prebavnim težavam je priporočljivo, da se ga vzame razredčenega s tekočino.
Karnitin se lahko dodaja v vročo hrano, saj je tudi pri toplotni obdelavi virov karnitina (meso) le-ta še vedno na voljo.
Znaki predoziranja
O primerih zastrupitve oziroma toksifikacije s karnitinom ni poročil. Vendar pa so znani znaki predoziranja: izrazit neprijeten ustni zadah po ribah, driska, želodčne težave, bruhanje, nemir.
Karnitin in ketogena dieta
Nekatere izkušnje kažejo, da ketogena dieta zaradi velike količine maščob na eni ter hranil, revnih s karnitinom na drugi strani, lahko povzroči sekundarno pomanjkanje karnitina. Poleg tega je taka prehrana tudi revna s hranili, ki so viri vitaminov, kateri pripomorejo k sintezi karnitina. Če bolnik jemlje sodium valproat kot antiepileptično terapijo, je poraba karnitina še toliko večja.
Mnogi starši, katerih otroci na ketogeni dieti so jemali karnitin, poročajo o boljši koncentraciji, izboljšanem spanju, otroci imajo več energije, izboljša se rast (zmanjšana rast je lahko sicer začasni stranski učinek ketogene diete), izboljšane kognitivne sposobnosti.
Karnitin kot dodatek
Na voljo je kot zdravilo na recept ali pa kot prehranski dodatek. Med tema dvema je pomembna razlika. Kot zdravilo mora le to prestati različne stroge teste, medtem ko pri karnitinu kot prehranskemu dodatku to ni potrebno. Posledično je tudi velika razlika v ceni.
Na začetku je bila opisana razlika med L in D karnitinom. Tako nekatere oblike karnitina kot prehranski dodatek vsebujejo samo L-karnitin, druge pa mešanico L in D karnitina (DL karnitin). D-karnitin je mnogo lažje izdelati in je zato tudi mnogo cenejši. Nekateri viri navajajo celo škodljiv učinek D-karnitina. Prav zato je karnitin kot prehranski dodatek vprašljiv pri pacientih, ki naj bi jemali le tega kot zdravilo. Priporoča se torej le zdravilo na recept.
V Sloveniji je na Pediatrični kliniki po predhodnem receptu zdravnika specialista na voljo L-karnitin v škatlah po 10 ampul z 10 ml L-karnitina v tekoči obliki izdelan s strani inštituta Fresenius po licenci italijanskega proizvajalca Sigma Tau iz Rima.
Viri:
http://www.mynchen.demon.co.uk/Ketogenic_diet/Supplements/Carnitine.htm
http://lpi.oregonstate.edu/infocenter/othernuts/carnitine/
http://site.matthewsfriends.org/index.php?page=l-carnitine-faqs
http://www.medscape.com/viewarticle/410871_5
