fbpx

Vulgarni pemfigus

Abeceda bolesti

Vulgarni pemfigus je kronična autoimuna bulozna dermatoza. Ova kožna bolest je specifična iz nekoliko razloga, najviše zbog pojave mjehura i bolnih erozija na koži ili sluznici.

pemfigus

U skupinu pemfigusa, intraepidermalnih autoimunih buloznih dermatoza, ubrajamo nekoliko oblika bolesti: pemfigus vulgaris, pemfigus herpetiformis, pemfigus vegetans, pemfigus foliaceus, pemfigus brazilienzis i pemfigus eritematozus. Koje su značajke vulgarnog pemfigusa?

Vulgarni pemfigus (pemfigus vulgaris) je kronična autoimuna bulozna dermatoza. Ova kožna bolest je specifična iz nekoliko razloga. Manifestira se pojavom mjehura i bolnih erozija na koži i/ili sluznici. Gledano patohistološki, specifična je zbog gubitka međustaničnih veza (dezmosoma) koji mehanički povezuju stanice epidermisa. Iako je rijetka, sklona je recidivima i može biti izrazito opasna. Vulgarni pemfigus ne bira spol, a životna dob s najviše oboljelih kreće se između 30. i 60. godine života.

Uzrok bolesti

Vulgarni pemfigus je posljedica postojanja IgG protutijela usmjerenih protiv strukturnih komponenata epidermisa. Upravo zbog djelovanja tih protutijela na strukturne proteine u dezmosomima i u području bazalne membrane kože, formiraju se brojni mjehuri.

Autoimuni mehanizam mogu potaknuti razni čimbenici: izlaganje ultraljubičastom i rengenskom zračenju, druge autoimune bolesti, prvenstveno perniciozna anemija i miastenija gravis te lijekovi kao što su penicilin, rifampicin, cefalosporini i β-blokatori.

Simptomi

  • Prvi simptom su bolne erozije koje se najčešće pojavljuju na sluznici usne šupljine – na bukalnoj sluznici i tvrdom nepcu. U rjeđim slučajevima može biti zahvaćena i sluznica grkljana, dušnika, bronha, jednjaka, želuca, maternice, stidnice ili rektuma.
  • Promjene na sluznici usne šupljine mogu biti izrazito bolne, otežavati unos hrane i dovesti do gubitka tjelesne težine i malnutricije.
  • Erozijama se pridružuju promjene na koži u obliku mlohavih, fragilnih mjehura, bula, ispunjenih bistrim ili sukrvavim sadržajem.
  • Gornja površina mjehura brzo puca i završava erozijama bez nastanka ožiljaka.
  • U teškim slučajevima može doći do značajnijeg gubitka tjelesnih tekućina, proteina, elektrolita te povećanog rizika od nastanka infekcije.

Dijagnoza

Dijagnoza se postavlja na temelju anamneze, kliničkog statusa, rezultata specifičnog citološkog testa, ELISA metode, nalaza direktne i indirektne imunofluorescencije ili ostalih laboratorijskih parametara.

Prognoza bolesti

Prognoza bolesti nije najbolja jer je pemfigus sklon recidivima pa bolest može zahtijevati primjenu doživotne terapije. Ako se na vrijeme ne dijagnosticira, može dovesti do teških komplikacija pa i smrti.

Liječenje

Dok se lakši oblici bolesti liječe simptomatski, u težim slučajevima je lijek izbora sistemna primjena kortikosteroida. U adjuvantnoj terapiji se najčešće koriste citostatici i imunosupresivi.

Foto: Pexels


Newsletter