fbpx

Upoznajmo sistemsku sklerozu

Obiteljska medicina

Osobe koje se bore s ovom bolesti opisuju je kao vrlo neugodnu, nepredvidljivu i opasnu bolest koja stvara funkcionale, ali i estetske probleme u svakodnevnom životu te smanjuje njegovu kvalitetu. Upoznajmo sistemsku sklerozu.

Grana medicine, reumatologija, dugi se niz godina bavi istraživanjem i liječenjem jedne vrlo složene i još uvijek nedovoljno istražene bolesti, sistemske skleroze ili sklerodermije. Osobe koje se bore s ovom bolesti opisuju je kao vrlo neugodnu, nepredvidljivu i opasnu bolest koja stvara funkcionale, ali i estetske probleme u svakodnevnom životu te smanjuje njegovu kvalitetu. Upoznajmo sistemsku sklerozu.

O sistemskoj sklerozi

Sistemska skleroza je kronična autoimuna bolest vezivnog tkiva nepoznatog uzroka. Kao poticajne faktore, stručnjaci najčešće spominju genetiku, različite infekcije i kemijske čimbenike. Ipak, glavnim se krivcem smatraju vaskularni i imunološki poremećaji. Upravo oni dovode do prekomjerne, za organizam višestruko štetne, proizvodnje kolagena odnosno vezivnog tkiva te do posljedične fibroze kože, krvnih žila i unutarnjih organa. Time stvaraju oštećenja ciljnih organa koja je ponekad nemoguće sanirati i spriječiti smrt. Ishod, ali i simptomi bolesti ovise o tome koji je organ zahvaćen. Sistemska skleroza obično započinje kožnim promjenama – tvrdim zadebljanjem i oteklinom kože prstiju, zadebljanjem određenih zglobova zapešća i simptomima Raynaudovog fenomena – bljedoćom, cijanozom, utrnućem i ukočenim zglobovima prstiju na rukama i nogama, posebno nakon izlaganja niskim temperaturama. Koža lica poprima izgled maske, a koža tijela izgled oklopa. Postepeno se pojavljuju izbočine na prstima, dugim kostima i zglobovima. Zahvaćene vene su paučinaste te su kao takve vidljive na području lica, usana, prsa i prstiju. Promjene na unutarnjim organima najčešće zahvaćaju gastrointestinalni sustav u obliku atrofičnih promjena i fibroze.

Neugodna

Fibrozne promjene kože koje započinju na prstima ruku i šire se na podlaktice, nadlaktice, rameni pojas, vrat i lice stvaraju mnoge probleme poput ograničavanja opsega pokretljivosti zglobova. Fibroza stijenke krvnih žila dovodi do ishemije tkiva te posljedičnih ulceracija i resorpcije vrškova prstiju praćenih bolovima. Napredovanjem bolesti, na gubitak mobilnosti zglobova se nadovezuju smanjena pomičnost grudnog koša, nemogućnost otvaranja usta i probavni problemi te ova bolest postaje sve neugodnija. Organi probavnog sustava postepeno gube funkciju što se očituje otežanim gutanjem, žgaravicom, mučninom, napuhnutošću, sitošću, zatvorom ili proljevom te krvarenjima iz probavnog sustava.

upoznajmo sistemsku sklerozu

Nepredvidljiva

Zbog multisustavnih kliničkih manifestacija, sistemska skleroza može imati vrlo nepredvidljiv tijek i ishod bolesti. Kod većine oboljelih, tijek bolesti je polagan sa sporim napredovanjem pa do stadija potpune manifestacije unutarnjih oštećenja i potpune nepokretnosti može proći i nekoliko desetljeća. Ipak, kako je sistemska skleroza vrlo nepredvidljiva, ponekad može uzrokovati brza i fatalna oštećenja visceralnih organa.

Da je sistemska skleroza nepredvidljiva pokazuje još jedan podatak: osobe oboljele od sistemske skleroze imaju povećan rizik od malignih bolesti. Najčešće obolijevaju od nemelanomskog karcinoma kože, karcinoma pluća, karcinoma probavnog sustava i dojke. Prema dosadašnjim istraživanjima, maligne se bolesti prosječno javljaju trinaest godina nakon dijagnoze sistemske skleroze.

I opasna

Umor, glavobolja, hipertenzija, naglo nastali neurološki simptomi i bubrežno zatajenje praćeno dubokim disanjem i mučninom predstavljaju vrlo opasnu kliničku sliku bolesti. Osim takvog bubrežnog oblika bolesti, sistemska skleroza može zahvatiti i pluća i srce. Zahvaćanje pluća se manifestira suhim, neproduktivnim kašljem, otežanim disanjem i nedostatkom zraka tijekom napora čime se razvija sindrom krutih pluća. Takav oblik bolesti može i dalje napredovati sve do opasnih komplikacija poput pneumonije, intersticijske plućne bolesti, karcinoma pluća te sekundarne plućne hipertenzije s hipertrofijom i insuficijencijom srca. Fibroza miokarda, iako rijetka, moguća je i očituje se aritmijama, kongestivnim zatajenjem srca i perikarditisom.

Zahvaćenost unutarnjih organa, posebno pluća, bubrega i srca su loši prognostički pokazatelji koji povećavaju rizik od smrtnog ishoda bolesti.

Literatura:
1. Radić M. i sur. 2010. Sistemska skleroza – patogeneza, kliničke manifestacije i liječenje. Liječ Vjesn. 132(5-6):162–168.
2. Perković D, Martinović Kaliterna D. 2015. Reumatizam. 62(1):88-91.

Foto: Pexels


Newsletter