fbpx

Neuroendokrini tumori – rijetki, ali ne i manje opasni

Aktualno

Neuroendokrini tumori (NET) su skupina tumora koji mogu nastati u različitim dijelovima tijela, a nazivaju se ovisno o mjestu nastanka ili prema molekulama koje oslobađaju. Iako su relativno rijetka skupina tumora, predstavljaju svojevrstan izazov za pravodobno prepoznavanje, dijagnostiku i liječenje.

Neuroendokrini tumori (NET) su skupina tumora koji mogu nastati u različitim dijelovima tijela. Nazivaju se ovisno o mjestu nastanka ili prema molekulama koje oslobađaju. Budući da promatranjem tumora pod mikroskopom stanice nalikuju stanicama kakve nalazimo u živčanom sustavu, a također su sposobne oslobađati hormone, ovi su tumori nazvani „neuroendokrinim tumorima“. U literaturi, za NET se često nalazi i naziv karcinoid (karcinomu sličan tumor).

Početkom 20. stoljeća tako je nazvana skupina tumora koji su pokazivali spori rast i razvoj te su se smatrali dobroćudnima. Kasnije je otkriveno kako su ti tumori vrlo različiti u svom porijeklu, razvoju, liječenju i prognozi. Dodatno, mogu imati i zloćudni potencijal. Nakon brojnih promjena nomenklatura i klasifikacija i dalje se u literaturi mogu naći oba naziva.

Relativno rijetki, ali histološki različiti tumori

Prevalencija ovakvih tumora je 2% od ukupnog broja tumora u svijetu, a nešto češće se javlja u žena, obično u dobi od 50 do 60 godina. U usporedbi s drugim vrstama tumora, većina neuroendokrinih tumora se razvija sporo, godinama.

Najčešće se javljaju u gastrointestinalnom sustavu, posebice u želucu, tankom crijevu, crvuljku i rektumu, a slijede ga pluća, gušterača, bubrezi te spolne žlijezde. 

Histološki, neuroendokrine tumore možemo podijeliti na dobro i slabo diferencirane gdje termin „diferencijacija“ označava sličnost sa zdravim tkivima. Dobro diferencirani NET stvaraju brojne granule s neuroendokrinim markerima poput Kromogranina A i sinaptofizina. Stanice su tada često poredane u mrežaste, kružne i zavojite obrasce. Često se razvijaju u određenom području tijela kroz dulje razdoblje. Slabo diferencirani NET pokazuju različiti stupanj razvoja stanica. Visokog su potencijala diobe stanica i imaju manje sekretornih granula. Ovi su tumori često zloćudnog potencijala što znači da rastu brzo, zahvaćaju okolna tkiva i imaju sposobnost metastaziranja.

Brojne su vrste neuroendokrinih tumora u gastrointestinalnom sustavu, stoga ćemo se dotaknuti najčešćih

Simptomi koji se javljaju ovise o lokalizaciji tumora. Budući da su oni često nespecifični, nerijetko otežavaju postavljanje dijagnoze.

Neuroendokrini tumori lokalizirani u crvuljku se često otkriju nakon apendektomije i većina je tih tumora dobroćudnog karaktera.

Kolorektalni neuroendokrini tumori često su agresivni i loše prognoze unatoč kemoterapiji i kirurškom liječenju.

Neuroendokrini tumori lokalizirani u želucu se mogu povezati s: 

  • kroničnim atrofičnim gastritisom s ili bez anemije povezane s manjkom vitamina B12 
  • Zollinger-Ellison sindromom i MEN-1 sindromom 
  • sporadičnim, no velikim invazivnim tumorima koji se mogu prezentirati atipičnim karcinoidnim sindromom radi produkcije histamina i serotonina. Pritom se javlja crveni osip poput zakrpi ili zmijolikog oblika uz intenzivan svrbež.

Brojne su vrste neuroendokrinih tumora koji nastaju u gušterači, a simptomi ovise o vrsti hormona koje izlučuju. Inzulinomi luče inzulin te se prezentiraju niskom razinom glukoze i kalija u krvi. Gastrinomi luče gastrin te uzrokuju Zollinger-Ellisonov sindrom ili teške peptične vrijedove. PIPomi luče pankreatični polipeptid te uzrokuju gubitak tjelesne težine, mučninu, bolove u trbuhu. Brojni su drugi NET gušterače, a imena su dobili prema hormonima koje luče: VIPom, glukagonom, somatistatinom.

neuroendokrini tumori

Jedan od primjera neuroendokrinih tumora je i karcinoidni sindrom koji nastaje uslijed prekomjernog lučenja neurotransmitera serotonina. Luče ga tumorske stanice koje se najčešće nalaze u gastrointestinalnom sustavu. Zbog toga što serotonin nastaje iz esencijalne aminokiseline triptofana, a o njemu ovisi metabolizam vitamina B3, mogu se javiti i simptomi slični pelagri: proljev, dermatitis i demencija. Serotonin uzrokuje širenje krvnih žila, bronhokonstrikciju te kontrakciju glatke muskulature, stoga su klasični simptomi karcinoidnog sindroma valovi vrućine, vodenasti proljev, bronhospazam, nizak tlak te tegobe koje potječu od desne strane srca. Za razumijevanje pojavnosti simptoma važno je naglasiti da krv iz gastrointestinalnog sustava prolazi kroz jetru i serotonin kojeg luče tumorske stanice se u njoj razgradi, stoga simptomi karcinoidnog sindroma nastaju u osoba koje imaju oštećenje jetrene funkcije ili udaljenje metastaze. Dijagnoza karcinoidnog sindroma potvrđuje se temeljem specifičnih parametara dobivenih iz urina i krvne plazme.

Multidisciplinaran pristup liječenju

Iz razloga što postoje brojne vrste neuroendokrinih tumora s vrlo različitim simptomima, u liječenju je potreban multidisciplinarni pristup u kojemu sudjeluju patolog, kirurg, onkolog, interventni radiolog, endokrinolog, gastroenterolog i pulmolog.

  • Ako je moguće, liječenje se sastoji od kirurške ekscizije tumora s kasnijom kemoterapijom i radioterapijom.
  • Kada kirurško liječenje nije moguće zbog proširenosti i metastatskog rasapa tumora, pristupa se medikamentoznoj terapiji s ciljem olakšanja tegoba i smanjenja veličine tumora.
  • Moguće je i palijativno kirurško liječenje kako bi se smanjila tumorska masa i snizila produkcija hormona.
  • U slučaju jetrenih metastaza, liječenje je moguće ovisno o broju i lokalizaciji metastaza, a uključuje njihovo uklanjanje kirurškim putem ili primjerice transarterijskom embolizacijom, kemoembolizacijom i drugim suvremenim metodama.

Neuroendokrini tumori zbog svoje raznovrsnosti, različitih lokalizacija javljanja te razlika u kliničkoj prezentaciji predstavljaju svojevrstan izazov za pravodobno prepoznavanje, dijagnostiku i liječenje. Brojne i česte promjene u nazivlju i klasifikaciji tumora dodatno pridonose njihovoj zamršenosti. Srećom, napredak koji se svakodnevno ostvaruje razvojem novih kemoterapijskih i bioloških lijekova ulijeva nadu u uspješnije liječenje ovih zahtjevnih tumora.

Foto: Pexels


Newsletter