fbpx

“Djeca leptiri” nose svoje probleme

Zdravlje djece

Problemi s kojima se nose djeca leptiri zahtijevaju multidisciplinaran i individualan pristup i liječenje. Lijeka za ovu bolest još uvijek nema pa je cilj potrebno usmjeriti na simptomacko uklanjanje znakova i simptoma bolesti – spriječavanje pothranjenosti, ukočenosti zglobova i sekundarnih bakterijskih infekcija. Kako im možemo pomoći?

Znate li tko su “djeca leptiri”? To su djeca koja boluju od vrlo teške bolesti, bulozne epidermolize. Da je bolest teška, govori već samo jedan podatak –  krhka i ranjiva koža poput leptirovih krila. Razlog su genetski defekti funkcionalnih veznih proteina koji u zdravoj koži povezuju sve stanice i slojeve u koži. Rane i mjehuri (bule) koji posljedično nastaju mogu zahvatiti različite dijelove tijela poput šake, stopala, koljena i laktova. Bulozna epidermoliza predstavlja život s bolovima, fizičkom ograničenošću i skraćenom duljinom trajanja života.

 

Bulozna epidermoliza

Bulozna epidermoliza je rijetka i teška genetska bolest nastala zbog urođenog nedostatka proteina odgovornih za povezivanje različitih slojeva kože. Bolest može zahvatiti sva tri sloja kože – vanjski sloj (epiderma), srednji sloj (derma) i najdublji sloj (hipoderma). Bulozna epidermoliza simplex zahvaća vanjski dio kože (epidermis) te predstavlja najčešći i najblaži oblik bolesti bez stvaranja ožiljaka. Junkcijska (atrofična) i ožiljna (distrofična) bulozna epidermoliza zahvaćaju područje bazalne membrane sa znatno težom kliničkom slikom.

Zavirimo li malo dublje u patogenezu ove bolesti, možemo naučiti zaista mnogo o “djeci leptirima”. Buloznu epidermolizu karakterizira jaka osjetljivost kože i sluznice na dodir ili pritisak zbog čega nastaju otvorene, bolne rane i mjehuri. Mjehuri mogu nastati djelovanjem blagih trauma pa čak i spontano. Prelaze li rane na sluznice, javljaju se teške komplikacije mnogih organa poput organa probavnog, respiratornog, lokomotornog i kardiovaskularnog sustava te komplikacije na očima, kosi i noktima. Zbog tih su problema, takva djeca najčešće pothranjena, slabokrvna i svakodnevno podložna bolovima i infekcijama.

Iako je riječ o nasljednoj bolesti, ona ne mora biti vidljiva već djetetovim rođenjem. Najčešće se pojavljuje zajedno s djetetovim puzanjem, hodanjem ili tijekom adolescencije kada je tjelesna aktivnost djeteta znatno pojačana.

 

Problemi s kojima se susreću “djeca leptiri”

Glavni problem stvaraju rane koje mogu cijeliti normalno, bez sraštavanja i trajnog oštećenja ili cijeliti stvaranjem ožiljaka, sraštavanjem i trajnim oštećenjem kože:

  • sraštavanje prstiju na rukama i nogama smanjuje i ograničava pokretljivost zglobova
  • prsti na rukama mogu potpuno srasti zbog čega šake izgledaju kao rukavice bez prstiju
  • sraštavanje zglobova na nogama otežava hodanje zbog čega djeca vrlo brzo zahtijevaju invalidska kolica
  • rane na sluznici jezika dovode do njegovog sraštavanja što otežava otvaranje usta, usitnjavanje hrane, gutanje i pričanje
  • rane u usnoj šupljini otežavaju kvalitetno provođenje oralne higijene čime se stvara podloga za zubni karijes i ispadanje zubi
  • rane probavnog sustava najviše zahvaćaju jednjak, a njegovo sraštavanje otežava gutanje i protok hrane do želuca, a često zahtjeva uvođenje gastrostome
  • rane i mjehurići na grkljanu i gornjim dišnim putovima otežavaju disanje
  • rane na očima rezultiraju posljedičnim oštećenjem vida
  • zbog potrebe zaraštanja rana te zbog gubitka hranjivih tvari kroz rane, djeca leptiri imaju povećanu potrebu za bjelančevinama, vitaminima i željezom koju putem hrane otežano dobivaju
  • zbog bolova i tjelesne ograničenosti, djeca gube svoju samostalnost i normalan život
  • plikovi i mjehurići na površini kože i sluznice mogu se zakomplicirati infekcijama koje mogu dovesti sve do sepse
  • “djeca leptiri” imaju visoki rizik obolijevanja od brzoširećih zloćudnih tumora što je i česti razlog smrtnog ishoda bolesti

 

dijete zena noga koza

 

Možemo li im pomoći?

Problemi s kojima se nose “djeca leptiri” zahtijevaju multidisciplinaran i individualan pristup i liječenje. Lijeka za ovu bolest još uvijek nema pa se cilj usmjerava na simptomatsko uklanjanje znakova i simptoma bolesti – sprječavanje pothranjenosti, ukočenosti zglobova i sekundarnih bakterijskih infekcija. Kako im možemo pomoći?

Važno je provoditi redovitu higijenu kože, a rane previjati sterilnim zavojem bez upotrebe flastera. Prilikom njege kože potrebno je biti vrlo pažljiv, spriječiti njezina daljnja oštećenja rukom ili grubim predmetima (ručnik, pelena) i osigurati joj vlažnost. Zbog gubitka kože, djeca su podložna pregrijavanju, a ono se može spriječiti održavanjem pravilne temperature doma. Kako bi se spriječile infekcije rane, kod kupanja se savjetuju koristiti antiseptička kupka i otopina kalijevog permanganata. Zbog rizika od bakterijske infekcije, korištenje antibiotskih masti je potrebno što je moguće više smanjiti. U odijevanju se preporučuju koristiti samo lagani, pamučni materijali te široka i tanka kožna obuća jer pregruba odjeća i obuća mogu dovesti do daljnjih oštećenja i stvaranja mjehura. Pothranjenost je vrlo ozbiljan problem u čije se uklanjanje mora uložiti maksimalan napor. Najbolji način je osigurati lako probavljivu, mekanu i visoko hranjivu hranu obogaćenu proteinima, vitaminima, mineralima i željezom. Ukočenost zglobova treba prevenirati laganom tjelovježbom, razgibavanjem ili fizikalnom terapijom.

Osim ovih svakodnevnih mjera, važno je provoditi redovite dermatološke kontrole te kontrolirati krvnu sliku i razinu željeza, vitamina i nekih minerala (kalcij, željezo, cink, selen). Nedostatak željeza uzrokuje anemiju, a niske razine željeza i cinka usporuju proces cijeljenja rana. Zbog nedostatka vitamina D i kalcija, povećava se opasnost od razvoja osteoporoze, a deficit selena i karnitina uzrokuje kardiomiopatije, poremećaje funkcije srčanog mišića koji dovode do zatajenja srca.

“Djeci leptirima” možemo pomoći i empatijom, edukacijom i javnim podizanjem svijesti o ovoj bolesti. Učinimo to 25. listopada na Dan svjesnosti o buloznoj epidermolizi.

 

 

Literatura:

  1. Pustiše N. i sur. 2012. Rane kod djece i bulozna epidermoliza. Acta Med Croatica. 66(1)119-122.

 

Foto: Pixels

 


Newsletter