kawasakijev sindrom
Pri mojem triletniku so po teden dni trajajoči visoki vročini od 39.4-40.2, ki se je na noben način ni dalo znižati pod 39, ter sliko krvi CRP 86, sedimentacija31 in levkociti 25000; in kasneje po vnetju grla (angina!), oteklih bezgavkah, vnetju oči in posutosti telesa z drobnimi izpuščaji, ki so bili še bolj strnjeni na področju komolcev in kolen ter luščenju dlani in stopal ugotovili, da ima Kawasakijev sindrom. V najkrajšem možnem času je prejel infuzijo imunoglobulinov in nadaljno terapijo z aspirinom (na 6 ur po 3 tabletke). Vročina je popustila in stanje se je hitro izboljšalo; a mu je nekaj dni po izboljšanju – ko je izpuščaj povsod izginil, ostal trombocitopenični izpuščaj po desni roki od komolca navzdol.Prosim, če lahko kaj več napišete o tej redki avtoimunski bolezni. Prav tako pa me zelo zanima, ali obstaja povezava med cepljenjem OMR in Kawasakijevim sindromom, ki naj bi bil eden od zapletov in še to le pri enem na 100.000 otrok. Naj povem še to, da je bil sin cepljen za OMR pred enim letom in da je imel takrat hudo alergično reakcijo z drobnim izpuščajem po vsem telesu- tudi po dlaneh in stopalih, ter visoko vročino, tako da bil hospitaliziran. Kot sem prebrala, se vročina kot posledica cepljenja z OMR pojavi v 0.05% primerih, izpuščaj pa v 0.07% primerih.Ali ni neverjetno naključje, da je vse to doletelo prav mojega otroka, v kolikor med njima ni povezave- kot se zatrjuje?! Naj povem še to, da je bil od cepljenja dalje hospitaliziran še zaradi parotitisa – hujša oblika in zamašenega oz vnetega izvodila žleze slinavke.Kot 8- mesečni dojenček pa je prebolel tudi hudo obliko noric z vročino 39.5 ki je trajala teden dni. Je možno, da ima sin že od nekdaj oslabljen imunski sistem, saj smo bili tudi s cepljenji v velikanskem zaostanku prav zaradi pogostih infektov?!Opravičujem se za dolžino pisma in se vam zahvaljujem za odgovor ter vas lepo pozdravljam!
Spoštovana Teychi!
Kawasaki (KS) sindrom je akutna vročinska bolezen, ki najpogosteje prizadene otroke, mlajše od 5 let. Prvič jo je opisal Tomisaku Kawasaki, na Japonskem, leta 1967. Gre za akutno vnetje žilne stene vaskulitis in predstavlja glavni vzrok za pridobljeno srčno bolezen pri otrocih v ZDA in na Japonskem (akutni srčni infarkt in nenadno smrt). Najpogosteje prizadene srednje velike krvne žile, lahko pa tudi arteriole in manjše krvne žile. Sprožilni dejavnik bolezni še ni dokončno znan, klinične in epidemiološke značilnosti bolezni pa kažejo na okužbo z nekim infektivnim agensom (do 30 dni pred pojavom bolezni) in specifični določeni imunski odgovor pri genetsko determiniranih osebah. Pri Kawasakijevem sindromu je imunski sistem aktiviran, sproščajo se številne imunske snovi. V akutni fazi nastajajo t.i. citotoksična protitelesa, ki so uperjena proti celicam žilne stene.
Značilni znaki so: visoka vročina (40°C in več, ki traja 1 do 2 tedna; izpuščaj, otekanje rok in nog, prizadetost, draženje in pordelost očesnih veznic, otečene, boleče vratne bezgavke (limfoadenopatija, bezgavke velike vsaj 1,5 cm), draženje in vnetje, otekanje ustnic, sluznice v ustni votlini in žrelu. Ustnice so lahko otekle, pojavljajo se krvavitve ustne sluznice in dlesni. Jezik je pogosto malinast – kot pri škrlatinki. Četrtina bolnikov ima aseptični meningitis. Pogosto je vnetje srčne mišice in venčnih arterij (koronarnih arterij, ki prehranjujejo srčeno mišico). Najhujše komplikacije lahko nastanejo na srčno – žilnem sistemu (razširjenje žil, anevrizme). Standardno zdravljenje poteka z dajanjem imunoglobulinov in aspirina. V sklopu bolezni se lahko pojavljajo tudi bolečine v sklepih in vnetja sklepov, ki lahko trajajo celo do 3 mesece in številni drugi sistemski znaki.
Tipična klinična bolezen poteka v treh fazah:
1. akutna febrilna faza (1 do 2 tedna): značilni znaki: vročina do 5 dni, obojestransko otekanje očesnih veznic, spremembe na ustni sluznici, spremembe na dlaneh in podplatih, izpuščaj – najpogosteje na trupu, otekanje vratnih bezgavk, vnetje osrčnika, izliv v osrčnik
2. faza: (do 30 dni) izginjanje temperature, očesne veznice so lahko še otekle, luščenje dlani in podplatov, trombocitoza, vnetje venčnih arterij, povečano tveganje za nenadno smrt;
3. faza: 6 do 8 tednov po začetku: umirjanje simptomov do ozdravljenja
Seveda ima lahko bolezen tudi manj značilen potek in so lahko prisotni le nekateri znaki. Prisotni so lahko tudi drugi sistemski znaki.
Po preboleli bolezni je potrebno bolnika še dolgo spremljati zaradi možnih okvar srčno – žilnega sistema med boleznijo (UZ srca, EKG, ….).
Epidemiologija: KS se sicer lahko pojavlja povsod po svetu, a ima daleč najvišjo incidenco na Japonskem, oziroma pri otrocih aziatskega porekla. Srednjo incidenco beležimo pri črni rasi in najnižjo pri kavkaški rasi. V ZDA se pri neaziatih pojavlja z incidenco 10 na 100.000 otrok, mlajših od 5 let; pri otrocih azijskega porekla pa z incidenco 44 na 100.000 otrok, mlajših od 5 let. Mnogo pogosteje so prizadeti dečki, mlajši bolj – kot starejši. Kar 80% bolezni se pojavi pri otrocih, mlajših od 4 let, vendar zelo redko v prvih mesecih življenja. KS kaže sezonski vzorec pojavljanja: pogosteje v zimsko-pomladnem času. Včasih opažamo »epidemične« izbruhe te bolezni.
Največ pojavov bolezni zabeležijo med epidemijami znanih virusnih obolenj zgornjih dihal (gripa, ošpice). Dva izbruha Kawasakijeve bolezni v ZDA sta bila neposredno povezana s sočasnima izbruhoma akutnih okužb dihal. Na Japonskem so ugotovili, da je bistveno večje tveganje za bolezen v družinah, v katerih so že prej zabeležili tovrstno bolezen. Primeri so bili celo časovno povezani (obolenji KS sta si pri sorojencih sledili v 10 dneh), pogostejša je bolezen pri enojajčnih dvojčkih. Vsa ta odkritja kažejo na to, da se obolenje očitno pojavlja pri delovanju nekega infektivnega agensa pri genetsko predisponiranih. Tudi v ZDA so ugotovili podobno.
Razne epidemiološke raziskave močno kažejo na to, da bolezen »sproži« okužba (sezonsko – klimatsko pojavljanje; tipični klinični znaki, značilni za okužbe; geografska razširjenost, ipd). Kljub vsemu pa tipičnega sprožilnega dejavnika še niso dokončno potrdili. Izvajajo številne genetsko molekularne preiskave, s katerimi odkrivajo, da bi bilo možnih mehanizmov odziva lahko več. Verjetno so najpomembnejši sprožilni dejavniki bakterije streptokoki (hemolitični in nehemolitični) in stafilokoki ter njihovi strupi – ki delujejo kot t.i. “superantigeni”. Taki strupi so npr. Stafilokokni enterotoxin B (SEB) in C (SEC), toksin toksičnega šoka 1 (TSST-1), and streptokokni pirogeni eksotoksini. Možni sprožilci so tudi virusi akutnih okužb dihal, antigeni drugih bakterij (npr. Yersinia psevdotuberculosae). Preučevali so tudi druge dejavnike iz okolja: zdravila, toksine, izpostavitev domačim živalim, pa cepljenja. Ena izmed hipotez pravi, da nek čisto običajni?? infektivni agens, s katerimi se srečamo praktično vsi ljudje, pri genetsko determiniranih (s takim tipom imunskega odgovora), izzove tak imunski odgovor. Tovrstno hipotezo tudi podpira dejstvo, da se bolezen le zelo redko pojavlja v prvih mesecih življenja (materina protitelesa??) in le izjemoma v odrasli dobi (že prekuženi??) in seveda pri določeni rasi in v družinah.
Preiskujejo povezave genov, ki kodirajo nastanek Ig in pojavom Kawasakijeve bolezni, ter prisotnost pojavljanja določenih genov in pojavljanja KS. V metodah molekularne biologogije je seveda tudi nadaljnja prihodnost etiološke razjasnitve bolezni.
Glede na to, da je bil vaš otrok proti ošpicam in mumpsu cepljen že pred 1 letom, ne vidim nikakršne povezave med takratnim cepljenjem in sedanjim pojavom bolezni. Pri KS iščemo sprožilne dejavnike, ki ki nastopajo cca 30 dni pred nastopom bolezni. Med “precej verjetne sprožilce” bolezni štejemo, kot rečeno, povzročitelje angine (streptokoke) in njihove strupe. Kawasakijev sindrom so opisali tudi po okužbah z virusom ošpic in po cepljenju, vendar v značilni povezavi (neposredno po okužbi).
Parotitis (vnetje obušesne slinavke) zaradi zamašitve izvodila žleze slinavke je običajno bakterijskega izvora in nastane zato, ker majhen kamenček ali odpadne snovi zamašijo žlezno izvodilo.
Glede na to, da navajate težje poteke okužb od otrokovega rojstva naprej, prestavljanje cepljenja zaradi številnih okužb, ipd., je možno, da ima otrok nekoliko spremenjen (ali oslabljen) imunski odgovor. A brez poznavanja siceršnega otrokovega stanja in razvoja, stanja prehranjenosti, napredovanja in razmer v okolju otroka (sorojenci, kolektiv, bivališče, socialno-ekonomske razmere, izpostavljanje agensom, vaša nosečnost, porod, morebitna prisotnost bolezni….) je nemogoče postavljati kakršnokoli diagnoze na daljavo. Seveda pa je pri otroku, ki pogosto oboleva in ki je prebolel težko bolezen, kot je KS, smiselno opraviti različne preiskave delovanja imunskega sistema. Opozarjam pa vas, da bo tovrstne preiskave možno dobro vrednostiti šele, ko bo otrok “zdrav” in ne v sedaj, ko je v fazi “imunske pomanjkljivosti”.
Ena izmed pogostejših prirojenih imunskih motenj pri otrocih je pomanjkanje imunolobulinov (hipoimunoglobulinemija), pri čemer je najpogostejše selektivno pomanjkanje imunoglibulinov razreda A, ki so odgovorni za obrambo in zaščito sluznic. Za take otroke je značilno, da pogosteje oobolevajo z akutnimi okužbami zgornjih dihal (pa tudi črevesnimi okužbami) kot ostali.
Pozdrav!
Nina
Pozdravljeni!
Zanima ali je možno iskati povezavo med povišanim holesterolom pri otroku in Kawasakijevim sindromom. Šestletna hčer je imela na sistematskem pregledu pri 5 letih povišan holesterol (8). Pred kratkim pa se je vrnila iz bolnice z diagnozo KS. Ultrazvok srca je bil ob odpustu b.p., kardiolog je rekel, da je imela srečo. Zdravljenje nadaljujemo z aspirinom 100/1xdan
Zanima me tudi kaj pomeni: avtoimunost, oz.avtoimuna bolezen.
Pozdrav
Spoštovani!
Ni mi znano, da bi povišan holesterol pri otroku povezovali s Kawasakijevom sindromom. Edino, kar je skupno obojima, da je najverjetneje glavni dejavnik genetske narave.
Avtoimuna bolezen je bolezen, pri kateri je prizadet imunski sistem. Posledica avtoimune bolezni je zmanjšana ali spremenjena obramba telesa.
V klasičnem smislu kot avtoimunske bolezni obravnavamo tiste bolezni, pri katerih se človekov imunski sistem uperi proti lastnim tkivom in organom: prične npr. izdelovati lastna protitelesa proti lastnim telesnim celicam; lastnih celic ne prepozna in jih spozna kot “tuje”, pretirano reagira na sicer običajne agense iz okolja, ipd. Ker imunski sistem lastne celice obravnava kot “tuje”, sproži vrsto mehanizmov, s katerimi jih poškoduje ali uničuje.
Pozdrav!
Nina