Najdi forum

Naslovnica Forum Zdravje Bolezni srca in ožilja Kardiologija hereditarna sfereocitna anemija

hereditarna sfereocitna anemija

Lep pozdrav!
moje vprasanje pa je kaj je hereditarna sfereocitna anemija? je to nevarna bolezen in ali je prenosljiva? zanima me tudi, približno koliko ljudi v sloveniji ima to bolezen(je redka ali pogosta?)? Najlepša hvala za odgovre!

Spoštovani,

Sferocitna anemija (sferocitoza) je podedovana hemolitična anemija. Zanjo zboli približno 70 % potomcev bolnikov s tako boleznijo. Bolezen je redka (približno 20 bolnikov na 100.000 prebivalcev) in pri večini bolnikov poteka blago. Navadno jo odkrijemo že pri otroku. Glavni znaki so slabokrvnost, zlatenica in povečana vranica. Pri nekaterih bolnikih so prisotni tudi žolčni kamni. V teku bolezni se lahko anamija akutno poslabša in ponovno popravi. Težje oblike pozdravimo z odstranitvijo vranice.

Lepo vas pozdravljam.

Prim. Boris Cibic, dr. med.

Lep pozdrav! prim. Boris Cibic, dr. med. Društvo za zdravje srca in ožilja Slovenije www.zasrce.si

Najlepša hvala za odgovor!
zanima me tudi ali je možno da se ta oblika ne prenese direktno iz staršev na otroke ampak tudi iz starih staršev na njihove vnuke? ali se jo da dobiti tudi na kaksen drugačen način? (kolikor vem je nima nihče od mojih staršev..)ali je potrebno pri tej bolezni paziti na prehrano(so katere stvari bolj priporočljive, manj?)? je potrebno vedeti še kaj glede te bolezni? lep pozdrav in že v naprej hvala za vse odgovore.

nova
Uredništvo priporoča

Zanima me še nekaj: je ta bolezen nevarna?
Lep pozdrav

Spoštovani,

Poizkusil sem najti podatke o preživetju bolnikov s sferocitozo, do sedaj, brezuspešno. Glede na podatek, da bolezen v veliki večini primerov poteka brez večjih zapletov domnevam, da je preživetje teh bolnikov podobno preživetju splošne populacije. V nekaterih primerih se stanje popravi z odstranitvijo vranice. Posebnih navodil za prehrano pri sferocitozi ni.
Sferocitoza je družinsko dedna, kar pomeni, da zbolijo zanjo različni člani družine. Bolezen lahko “preskoči” več generacij in bolnik izve, da je eden od njegovih prednikov bolehal za to boleznijo.

Lepo vas pozdravljam.

Prim. Boris Cibic, dr. med.

Lep pozdrav! prim. Boris Cibic, dr. med. Društvo za zdravje srca in ožilja Slovenije www.zasrce.si

Lepo pozdravljeni!
Uh, ko sem prebrala prvi stavek se mi je skoraj ustavilo srce.. sem ga prebrala tako, kot da taki ljudje nimajo možnosti preživetja. zato sem se še toliko bolj oddahnila, ko sem prebrala do konca:) Še nekaj: kako je z gibanjem? se moram katerega športa izogibati? Sem namreč slabokrvna, ob rojstvu sem imela zlatenico, imam močno povečano vranico in tudi žolčne kamne sem imela. Ali moram zaradi povečane vranice še toliko bolj paziti, da se nebi udarla v tisti predel trebuha, kjer je vranica? Je karate primeren šport zame ali mi ga odsvetujete?
najlepša hvala za vse vaše odgovore!

Spoštovani,

Iz vašega dopisa povzemam, da so pri vas ugotovili prirojeno hemolitično anemijo že v zgodnji mladosti in da ste zelo verjetno pod kontrolo splošnega zdravika in hematologa. V kolikor niste, vam priporočam, da to storite.
V našem programu pomoči bolnikom si prizadevamo, da smo kolikor toliko na tekočem, kar zadeva zadnje dosežke pri zdravljenju srčnih bolezni. V literaturi, s katero razpolagam, pri povečani vranici odsvetujejo borilne veščine in pri zelo povečani vranici priporočajo njeno operativno odstranitev, kar naj bi bolniku zelo zboljšalo krvno sliko.

Lepo vas pozdravljam.

Prim. Boris Cibic, dr. med.

Lep pozdrav! prim. Boris Cibic, dr. med. Društvo za zdravje srca in ožilja Slovenije www.zasrce.si

Da, imate prav. Imam tudi redne preglede pri zdravniku. Zanima me, ali imam jaz zelo povečano vranico: meri 14 centimetrov, visoka sem okoli 165 cm in težka 58 kg? Stara sem 16 let. Zanimivo je tudi to, da na otip ni čutiti da je povečana, da je tako velika se vidi šele z ultrazvokom. Do kakšnih zapletov lahko pride pri odstranitvi vranice?

Lep pozdrav!

Imam še nekaj vprašanj: Pred letom dni in pol sem imela blažje vnetje jeter. Zanima me, če lahko pride do kakšnih negativnih posledic, če bi jemala kontracepcijske tabletke? Slišala sem namreč da lahko pride tudi do okvar jeter..je za to da bi se jetra okvarila kaj več možnosti pri meni, ki sem že imela vnetje in ali mi hereditarna sferocitna anemija preprečuje da bi jih jemala? Zanima me tudi kako je s pitjem alkohola? Od takrat ko sem imela blažje vnetje sem popila samo kozarček penine (za novo leto). Se moram alkohola zelo izogibati ali mi kakšen kozarček na vsake toliko časa ne bo škodil?
Najlepša hvala za odgovore

Spoštovani,

Glede na sporočene telesne mere ste skoraj normalno prehranjeni. Zato domnevam, da so zdravniki pri vas pri globokem vdihu že otipali vranico. Vranica je normalno velika 12 cm. Pri bolnikih s sferocitozo v teku let postaja vedno večja. Ko je zelo velika in bolnika že mehansko moti, ali če ima bolnik pogoste krize, ki jih spremlja slabokrvnost, vranico odstranijo in s tem se bolniku stanje bistveno popravi. Domnevam, da je pri vas prisotna blaga oblika bolezni in da zdraviki še ne mislijo, da bi bila potrebna operacija.

Pri hereditarni sferocitni anemiji ni zadržkov za jemanje kontracepcijskih tablet. So pa zadržki, če je bolnica prebolela akutno vnetje jeter, ki še ni pozdravljeno. Zato vam priporočam, da se obrnete na zdravnika, ki vas je zdravil zaradi vnetja jeter. Prav tako ga vprašajte glede alkohola.

Lepo vas pozdravljam.

Prim. Boris Cibic, dr. med.

Lep pozdrav! prim. Boris Cibic, dr. med. Društvo za zdravje srca in ožilja Slovenije www.zasrce.si

Lep pozdrav

meni so kmalu po rojstvu ugotovili, da imam sferocitozo. (ne vem, če je to relevantno: Lani aprila so mi morali odstraniti žolčnik, ker so se mi ustvaril žolčni kamni, zaradi katerih sem imela napade.)
Do sedaj sem normalno 4 leta uporabljala kontracepcijo, sedaj pa mi je ginekologinja rekla, da je bolje če iz kombinirane kontracepcije (do sedaj Yarino) uporabim kontracepcijo brez estrogena (cerazette), ker je pri kombinirani kontracepciji pri meni nevarna možnost strdkov. ali je to res? prva ginekologinja (ki mi je predpisala Yarino) mi čeprav je vedela za moje stanje ni nikoli omenila česar podobnega.

najlepša hvala za vaš odgovor

Po informacijah s katerimi razpolagam je kongenitalna sferocitoza zelo blag dejavnik tveganja, vendar, v konkretnem primeru, bi dal prednost antikoncipiensu, ki ne vsebuje estrogena.

Lep pozdrav! prim. Boris Cibic, dr. med. Društvo za zdravje srca in ožilja Slovenije www.zasrce.si

Pozdravljeni,

sama sem bolezen (sfereocitna anemija) podedovala po mami. Bolezen sama po sebi ni nevarna je pa res, da sem kot otrok bila zaradi slabokrvnosti velikokrat hospitalizirana, kot 12letna deklica pa sem bila operirana in so mi odstranili vranico, od takrat naprej pa živim normalno. V moje primeru sem bila slabokrvna in imela povečano vranico.
Kar se pa tiče dednosti te bolezni pa je tako, mama je imela edina to bolezen (ima še dve sestri, ki pa nista imeli te bolezni), po mami sva jo podedovali samo jaz in moja mlajša sestra, mlajši brat in starejša sestra sta povsem zdrava.
V bistvu to ni neka bolezen za katero bi bilo kar koli nevarno (vsaj pri nama s sestro ni bilo), če bolezen sprejmeš, delaš na zdravem načinu življenja ni nobenega rizika ali straha. Prav tako nisi v ničemer omejen delaš lahko vse (športaš, voziš avto…).
Spomnim se samo to, da so starši delali veliko na prehrani, da je bila zdrava, hranljiva z veliko vitamini.

Odgovor ni potreben.

Lep pozdrav! prim. Boris Cibic, dr. med. Društvo za zdravje srca in ožilja Slovenije www.zasrce.si

Zdravo. Jas imam hcero staro 3 m in so ji ob rojstvu ugotovili sferocitozo. Zanima me to ce je potrebno ob vsaki vrocini obiskati pediatra, tudi ce deklica vredu prenasa vrocino? Lp

Predstavljam si, da je bolnica naročena na redne kontrole in, da niso potrebne kontrole pri kratkih porastih telesne temperature, ki jih bolnica prenaša brez hujše prizadetosti.

Lep pozdrav! prim. Boris Cibic, dr. med. Društvo za zdravje srca in ožilja Slovenije www.zasrce.si

New Report

Close