porfirija

Spoštovani!

Pred osmimi leti so mi potrdili sum na eritropoetično porfirijo.Težave so se kazale kot rdeči izpuščaji na koži. Od takrat vidnih simptomov več nimam. Zanima me kaj več o tem.
.
Hvala za odgovor in lep pozdrav.

Spoštovani!

Eritropoetična protoporfirija je dominantno dedna bolezen z okvaro encima, ki omogoča pretvorbo protoporfirna v hem, tj.nosilec kisika v molekuli hemoglobina. Zdravljenje je odvisno od koncentracije porfirinov. Uporablja se različne pripravke (beta karoteni za manjšo občutljivost kože na svetlobo, holestiramin za večje izločanje porfirinov), zdravljenje pa navadno vodi hematolog, zato vam podrobnosti ne znam razložiti.

Lep pozdrav!

Janko Kersnik