Sindrom transfuzije od dvojčka k dvojčku (imenovan fetofetal transfusion syndrome) se pojavlja pri tistih nosečnostih z enojajčnimi dvojčki, kjer ima vsak dvojček svojo amnijsko votlino vendar imata oba skupno posteljico. En dvojček (donor) pri tem črpa nekaj svoje krvi v drugega dvojčka (recipient), kar povzroči nevarnost za oba dvojčka.

Želimo vas opremiti z nekaterimi odgovori o vzrokih za omenjeno stanje in o skrbeh, ki nam ga takšno stanje povzroča. Upamo, da vam bodo odgovori glede možnosti odkrivanja, spremljanja in ukrepanja v pomoč pri odločanju za ali proti ukrepom, ki vam bodo morda ponujene pri vaših dvojčkih. 

V nadaljevanju bo razloženo, kaj je sindrom transfuzije od dvojčka k dvojčku (TTTS), kako pride do enojajčnih dvojčkov, pri katerih do te bolezni pride, kako pogost je TTTS, kakšno je tveganje za dvojčka in kakšne so možnosti za ukrepanje. Navedene so tudi podporne skupine in institucije, ki imajo izkušnje z nosečnicami z dvojčki in sindromom transfuzije od dvojčka k dvojčku.

KAJ JE TO TWIN-TO-TWIN TRANSFUSION SYNDROME ?

Transfuzija od dvojčka k dvojčku se najpogosteje pojavi pri monohorionski nosečnosti (identična dvojčka, ki si delita eno samo posteljico), imata pa vsak svojo amnijsko votlino, ko se kri enega dvojčka deloma preusmeri v drugega. Na splošno monohorionski dvojčki vedno izmenjajo nekaj krvi med seboj vendar je ta izmenjava največkrat uravnotežena, tako da je vsak od obeh dvojčkov nekaj časa dajalec, nekaj časa pa prejemnik. Sindrom transfuzije od dvojčka k dvojčku se pojavi takrat, ko eden od obeh vedno deluje kot dajalec, drugi pa kot prejemnik, ker je prehod krvi med obema neuravnotežen na račun enega in v korist drugega.

Transfuzija od dvojčka k dvojčku se nikoli ne pojavi pri dvojajčnih dvojčkih pa tudi ne pri tistih enojajčnih, ki imata vsak svojo posteljico. Pri enojajčnih dvojčkih, ki imata skupno posteljico in skupno amnijsko votlino (takoimenovani mono-amniotski dvojčki), pa je ta pojav spet redkejši. Taka vrsta dvojčkov je hkrati najredkejša oblika, ki pa je povezana z drugačnimi, tudi življenje ogrožujočimi zapleti. Kako pride do enojajčnih dvojčkov je razvidno iz spodnje slike.

Slika 1. Prikazuje nastanek enojajčnih dvojčkov različnih stopenj glede na čas, ko se razdelita in glede na posteljico in amnijske ovoje. Če se razdelita do 4. dneva po oploditvi nastane dvoplodna nosečnost, ki je zelo podobna dvojajčni nosečnosti - vsak ima lastno posteljico in lastno amnijsko votlino. Med 4. in 8. dnem delitev dvojčkov pripelje do monohorionske dvoplodne nosečnosti  s kupno posteljico in lastno amnijsko votlino vsakega od dvojčkov, med 8. in 12. dnem nastanejo mono-amniotski dvojčki, po 12. dnevu cepitve pa zraščeni (siamski) dvojčki.

Pri sindromu transfuzije od dvojčka k dvojčku mora dvojček "dajalec" črpati kri ne le zase temveč tudi za dvojčka "prejemnika". Dajalec torej opravlja več dela, hkrati pa ima na voljo manj energije za rast, zato razvije znake zastoja rasti, proizvaja manj plodovnice (oligohydramnij) in včasih popolnoma preneha s tvorbo plodovnice. Takrat se  "vklešči" med amnijske ovoje, podobno kot izgleda "vakuumsko embalirana hrana". Zato se stanje sindroma transfuzije od dvojčka k dvojčku imenuje tudi 'stuck twin' syndrome ali sindrom "ujetega dvojčka".

Dvojček prejemnik po drugi strani dobi preveč krvi in tekočine, kar mu povzroča drugačne težave. Prevelike količine tekočin se delno znebi s povečano tvorbo plodovnice, kar pa posledično zgosti kri. Pri prejemniku torej z ultrazvokom vidimo poln sečni mehur ter zelo veliko plodovnice v njegovem amnijskem prostoru, polihidramnij . Plod sam slej ko prej prične otekati, srce pa zaradi črpanja pregoste krvi začne odpovedovati. Pojavi se 'hidrops' ploda. Kombinacija polihidramnija pri prejemniku in oligohidramnija pri dajalcu imenujemo 'poly-oli' sindrom, kar je še en izraz za sindrom transfuzije od dvojčka k dvojčku.

Slika 2 kaže normalno stanje, kjer se kri razporedi med oba dvojčka enakomerno, slika 3 pa ilustrira začetek sindroma transfuzije od dvojčka k dvojčku, kjer kri teče pretežno od enega dvojčka "dajalca" k drugemu, "prejemniku".

Slika 2: Dvojčka A in B imata vsak svojo amnijsko votlino ( rumeno) in skupen horion (rdeče). Kri lahko teče v katerokoli smer od A k B ali obratno (puščici): obstaja uravnotežena transfuzija.

Slika 3: Dvojček A (donor) črpa kri v dvojčka B (recipient), brez ravnotežja od B k A. Tako dvojček A ostane manjši, tvori manj ali nič plodovnice in postane (ujeti dvojček). Dvojček B razvije otekline, hydrops in velike količine plodovnice (polihidramnij).

KAKO POGOST JE SINDROM TRANSFUZIJE OD DVOJČKA K DVOJČKU?

Zgodi se v 5 do 15% pri vseh enojajčnih dvoplodnih nosečnostih, ki jih je v Sloveniji med 18.000 porodi približno 60 na leto. Lahko se zgodi kadarkoli v nosečnosti! Trojčki in večplodne nosečnosti pri tem niso izvzete. Realno lahko pričakujemo med 3 in 9 takih primerov v Sloveniji letno.

KAKŠNO JE TVEGANJE ZA DVOJČKA?

Kadar se sindrom transfuzije od dvojčka k dvojčku pojavi kasno v nosečnosti, potem je tveganje minimalno, saj lahko prekinemo nosečnost in otroka ustrezno obravnavamo v enoti za intenzivno nego in terapijo novorojencev. Kadar eden od dvojčkov začne razvijati hidrops ali znake odpovedovanja srca, je običajno porod najboljša izbira. Če se to zgodi pred časom, ko sta plodova sposobna preživetja zunaj maternice, to pa je pred 23. ali 24. tednom nosečnosti, potem so tveganja ob omejenih možnostih ukrepanja bistveno večja.

Predčasen, prezgodnji razpok jajčnih ovojev (PPROM) in prezgodnji porod sta pogosti grožnji dvoplodni nosečnosti, predvsem zaradi povečanega znotrajmaterničnega pritiska ob povečani količini plodovnice (polyhydramnios pri prejemniku). Poglavitna grožnja za prezgodaj rojene troke pa je smrt ali resna invalidnost zaradi posledic nezrelosti.

Tveganje da en ali oba dvojčka utrpita odpoved srca ali poškodbo možgan je povečana ob neustrezni preskrbi s krvjo zaradi posledic transfuzije - preveč ali premalo krvi. Praviloma je dajalec bolj bolan zaradi slabokrvnosti (premalo rdečih krvničk) in nosi največje tveganje, da umre v maternici.

Dvojček prejemnik prav tako trpi in razvije hidrops (otekanje zaradi odpovedi srca) zaradi preobremenitve s krvjo in tekočino.

Po smrti enega dvojčka postane preostali dvojček zelo ogrožen, da umre v naslednjih urah ali dnevih. Če preživi, je veliko možnosti za kasnejšo odpoved srca in/ali možgansko okvaro po rojstvu.

Če se sidrom transfuzije od dvojčka k dvojčku razvije pred 20. tednom nosečnosti, obstaja izredno veliko tveganje, da bosta oba dvojčka umrla v maternici, če ničesar ne ukrenemo.

KAKŠNE SO MOŽNOSTI ZA UKREPANJE?

1. Opazovanje in ležanje v postelji.

Če se sidrom transfuzije od dvojčka k dvojčku pojavi po 25. do 28. tednu nosečnosti, potem se priporoča manj agresivno postopanje, počitek in enostavno amnioredukcijo odvečne plodovnice s punkcijo. Običajno sledi zgodnja prekinitev nosečnosti. Amnioredukcija pomeni odstranitev odvečne plodovnice skozi tanko iglo iz amnijske votline dvojčka prejemnika s polihidramnijem (glej spodaj). Bližje ko je nosečnost pričakovanemu datumu poroda, terminu, boljša je opcija "opazuj in čakaj" na znak resne potrebe po prekinitvi nosečnosti. V taki situaciji je tveganje za nezrelost manjše od tveganja zapletov po operaciji v maternici.

2. Amnioredukcija.

Odstanitev odvečne plodovnice iz amnijske votline dvojčka prejemnika je bilo do nedavnega še najboljša in edina možnost ukrepanja ob sidromu transfuzije od dvojčka k dvojčku. Učinkovitost tega postopka še do danes ni popolnoma razjasnjena, vendar tak postopek lahko zmanjša tveganje za spontan pričetek poroda ali za razpok jajčnih ovojev (PPROM). Verjetno zmanjša pritisk tekočine na popkovnico in na nekatere žile, ki omogočajo vračanje krvi iz prejemnika v dajalca in s tem zmanjšuje resnost stanja.

Amnioredukcijaseveda ne odpravlja vzroka za razvoj sidroma transfuzije od dvojčka k dvojčku temveč samo eno od posledic, ki ogroža nosečnost. Ker se plodovnica tvori z nezmanjšano hitrostjo in se ponovno kritično poveča njena količina v nekaj dneh do največ 2 tednih, je potrebno poseg ponavljati, z vsako amnioredukcijo pa raste tveganje za infekcijo, krvavitev ali za poškodbo membran.

Izid amnioredukcij je odvisen od potrebe po večkratni ponovitvi in od tega kako hitro se plodovnica obnavlja. Na splošno velja, da prej ko se v nosečnosti sidrom transfuzije od dvojčka k dvojčku pojavi in hitreje ko nastaja ali se obnavlja polihidramnij po amnioredukciji, slabši je izid. Medtem ko je preživetje kateregakoli dvojčka v primeru zgodnjega razvoja sidroma transfuzije od dvojčka k dvojčku zelo nizko (pred 20 tedni nosečnosti), lahko ponavljanje amnioredukcije izboljša preživetje za najmanj enega dvojčka na 60%. Na žalost je pri tem tveganje za kasnejše komplikacije s posledično okvaro srca in/ali možgan 20 - 35%.

3. Laserska koagulacija komuncirajočih žil v posteljici.

Ta tehnika je bila prvič opisana leta 1995 in se danes izvaja v več centrih po svetu. Zaradi redkosti sidroma transfuzije od dvojčka k dvojčku se nismo odločili za lastno osvojitev te tehnike, sodelujemo pa z dvema centroma v Evropi, v Londonu (Veliki Britaniji) in v Hamburgu (Nemčiji). To je edini znani način zdravljenja sidroma transfuzije od dvojčka k dvojčku, kjer se odpravi vzrok za bolezen. Pri posegu se uporablja optično vlakno za prenos laserske energije, ki ga vpeljemo v amnijsko votlino skozi optični inštrument endoskop debeline 3 - 4 mm.(slika 3). Z njim se prekinejo žile, s katerimi sta povezana oba dvojčka preko posteljice.

Slika 4: Žile, ki dovoljujejo transfuzijo od dvojčka k dvojčku, koaguliramo z laserskim žarkom in jih s tem zapremo. Laser se vpelje v maternično votlino skozi tanek optični inštrument - endoskop.  Posledica je neodvisna in ločena preskrba vsakega dvojčka preko lastnega deleža posteljice, ki je po posegu razdeljena v dva pola brez žilnih povezav.

Slika 5: Laserska koagulacija žilja na posteljici, kot jo vidimo skozi endoskop: levo pred koagulacijo, desno med koagulacijo.

Poseg se opravi v lokalni ali v splošni analgeziji / anesteziji. Skozi majhno vreznino v koži in pod kontrolo UZ se v maternično votlino uvede dolg tanek (manj kot 1/8 " =  3,5mm) inštrument, ki vsebuje optiko, endoskop. Ta omogoča operaterju neposreden pogled v votlino maternice ter uvedbo laserskega optičnega vlakna za  koagulacijo ali blokado komunikantnega žilja med dvojčkoma. Vse ostale žile na posteljici, ki povezujejo posameznega dvojčka z lastnimi deli posteljice po posegu ostanejo nedotaknjeni.

Postopek je bil izveden že več sto krat odkar je bil prvič uporabljen v ZDA, čeprav so večino posegov opravili v Evropi. Danes tudi po ZDA v, več centrih po ZDA ponujajo to uslugo.

Izidi laserskega ločevanja kažejo boljše rezultate kot druge, če so nosečnice zanjo pravilno izbrane. Preživetje vsaj enega dvojčka je okrog 70%, preživetje obeh pa v preko 50%. Tudi pogostnost zapletov kaže nižje vrednosti. Manj je primerov resne srčne in/ali možganske okvare in celokupna stopnja zapletov, vključno poškodb amnijskih ovojev ali infekcij je nižja od 10%.

4. Premostitev amnijske pregrade med dvojčkoma.

Nekaj centrov po svetu opravlja tudi alternativni poseg, pri katerem se v pregrado med dvojčkoma naredi eno ali več majhnih luknjic z upanjem, da bo plodovnica prejemnika s polihidramnijem začela prehajati k dajalcu, ki ima oligohidramnij. Tako bi lahko oba dvojčka imela vsaj primerljivo količino plodovnice in bi se lahko uravnotežila njena tvorba z absorbcijo, vendar ta tehnika ni preveč razširjena.